颅内原发性肿瘤以脑膜瘤为主。颅内肿瘤生长缓慢,常常压迫周围组织,导致相应的神经症状和体征,并导致肿瘤发生部位异常障碍。脑膜瘤的初始症状是头痛和癫痫。大部分脑膜瘤是良性的,但它们在不同程度上表现为一至III级(间变性/恶性)的去分化,并与不同的结果相关。
脑膜瘤的MRI表现为等密度,可强化的硬膜肿块。CT和MRⅠ增强后徽囊型脑膜瘤强化不明显。可见CT可见钙化。其特点是在肿瘤旁可见“硬脑膜尾”,提示有硬脑膜播散或肿瘤边缘侵犯血管。局部瘤周水肿明显,尤其是非典型和间变性脑膜瘤多见。这种现象也出现在分泌型脑膜瘤及所谓“脑膜瘤伴血管周细胞增生”的人群中。脑膜瘤内、内外都可以发生囊肿。成像结果并不能诊断脑膜瘤,判断其生物学行为或排除其它诊断。
已知的脑膜瘤的危险因素之一是颅骨的电离辐射,其危险程度高出六至十倍。放疗引起的脑膜瘤通常是多发的,常常带有攻击性行为。性荷尔蒙被视为脑膜瘤的其他危险因素,因为女性青春期后疾病的发病率增加(男性为2:1),生殖期的发病率也较高(约3:1)。虽然已对这一风险相关性进行了不同的研究,但是没有关于这些假定的风险因素的确切证据。
抽烟、糖尿病、动脉高血压和手机使用也被认为是危险因素,但结果仍未确定。Li-Fraumeni、Gorlin、Cowden和vonHippel-Lindau综合征,特别是1型内分泌瘤,特别是2型神经纤维瘤病(NF2),可决定脑膜瘤的发展;与这些疾病有关的肿瘤通常是多发的,主要发生在儿童。
低度无症状脑膜瘤的影像学监测是有效的选择。另外一些病例的治疗通常是手术,以达到完全切除。WHOIII级放射治疗是WHOIII级标准,对WHOII级仍存在争议,WHOI级脑膜瘤一般不适用。没有标准化的全身治疗方法。
WHO分类(第4版)中枢神经系统肿瘤
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