脑膜瘤的临床表现是什么？

　　脑膜瘤是由蛛网膜包裹而来的脑膜上皮细胞。脑膜瘤是一种轴外性肿瘤，主要发生在脑实质外。妇女的发病率高于男性，被诊断为脑膜瘤的比例为65%，发生在妇女五、六岁。这种病在儿童中罕见；在所有的脑膜瘤中，只有1.5%发生在儿童和青少年期，而且男孩的发病率最高。其定位及临床表现与成人有所不同。由于恶性脑膜瘤具有很大的破坏性，而且生长速度比良性脑膜瘤要快，这使得他们在临床上的表现有所不同，因此区分恶性脑膜瘤的评估。最常见的临床症状是肢体瘫痪和头痛。脑膜瘤可以发生在头部和脊髓的任何部位。它通常发生在颅内的静脉窦，并可能侵犯颅内的静脉窦。根据特定区域的位置、大小和功能，脑膜瘤可通过多种机制产生多种神经症状。其症状和体征包括头痛、癫痫发作、性格改变、帕金森综合症以及局灶性神经功能缺陷，如偏瘫、视野缺损、脑神经紊乱。由于脑膜瘤是一种生长非常缓慢的肿瘤，病人在确诊前可能会有一些轻微的症状。由于成长缓慢，大脑会适应变化。脑膜瘤后期生长的代偿机制失效。中年人和老年人的死后研究常发现直径小于2厘米的脑膜瘤，但不会引起临床表现。有三分之一的脑膜瘤在诊断时是无症状的，当做了不相关症状的影像学检查时就发现了。

　　局部神经功能缺损。

　　局部神经功能缺损是由于对周围结构的直接质量影响，导致局部神经功能受损或受损。其部位可能与特定的神经症状有关，如头痛、肌无力、意识混乱和颅神经紊乱。由脑膜瘤引起的局部神经功能缺损通常与颅内神经、脑或脊髓有关，可以从肿瘤起源处预测。很多脑膜瘤发生在前颅底，主要表现为精神运动症状和行为异常，尤其是人格分裂。如果肿瘤靠近头颅，往往会侵蚀头颅。有时候在颅骨外表面引起外生骨病。

　　在脑膜瘤中最常见的位置是矢状窦旁和镰旁脑膜瘤(30%–50%)。当考虑这两种肿瘤的症状时，可以根据它们出现的区域进行划分：矢状窦和大脑镰的前、中、后三分之一。脑膜瘤位于矢状窦中央三分之一处最常见，表现为局灶性癫痫发作，或运动感觉功能逐渐丧失，通常始于下肢。头三分之一处的脑膜瘤常常起病比较隐蔽，在诊断前常常增大。个性和心理的功能可以逐渐改变。头疼很常见(图11-1)。

　　凸面脑膜瘤可以发生在突起上方的任何硬脑膜，但是沿冠状缝和矢状窦旁较常见。他们长在地表，可能在它们长到大的时候才会出现症状。与特定部位相关的各种症状和体征也已确定。举例来说，优势半球顶叶脑膜瘤可引起Gerstmann综合征(失读症、失写症、手指失认症和右-左定向障碍)，非优势顶叶脑膜瘤导致触觉、视觉消失和忽视对侧，枕叶肿瘤导致同向偏盲等视野缺损。

　　嗅沟脑膜瘤可能起源于沿筛板和额突缝的蛛网膜细胞，占颅内脑膜瘤10%。这类脑膜瘤可能会慢慢扩大到两侧，压迫额叶。根据发现，同侧或双侧嗅觉缺失或同侧或双侧失明，常伴有视神经萎缩、头痛及精神改变。最常见的症状是下视野缺损。嗅沟脑膜瘤可导致一侧视神经萎缩和对侧视神经乳头水肿。脑膜瘤最早出现于此综合征，但仅出现于少数患者。其它常见的症状还有性格改变、认知能力下降和精神异常。数年来，家庭成员尤其注意到心理变化，例如冷漠、不愉快、失忆、迷惑、健忘等，所以这些都是最初的表现。

　　鞍膈及蝶形平面较少见的鞍结节上脑膜瘤起源。在所有颅内脑膜瘤中，大约有3-10%的比例。鞍状上脑膜瘤的症状包括视力丧失，嗅觉丧失，精神紊乱，癫痫和头痛。最常见的症状是单眼或双眼的不对称视力丧失。其他症状，如眩晕，失禁，耳鸣，昏厥，运动障碍，困倦和内分泌失调。鞍结节脑膜瘤以鞍结节脑膜瘤最常见。和其它鞍部脑膜瘤相比，它们可导致双颞偏盲，且通常没有内分泌障碍。Cushin首次描述为鞍结节脑膜瘤所致综合征。

　　蝶翼上方有蝴蝶翼脑膜瘤。蝶是颅内脑膜瘤的第三常见部位。脑膜瘤在蝶翼上生长时，会向内扩张至海绵窦壁，向前延伸至眼眶，侧向颞骨。翼状及眼眶内肿瘤的生长对视神经最直接的损害，主要导致视力下降、色觉丧失，尤其是视野中心缺陷和传入瞳孔缺陷。若脑膜瘤继续生长并压迫视神经，首先发生一只眼的视神经萎缩，然后失明。肿瘤进入海绵窦后可导致脑神经(三叉神经的掩蔽神经、滑车神经、展神经、眼神经、上颌神经)、交感神经纤维和静脉循环损伤。所以，损伤结构可引起复视、霍纳综合征、眼睑肿胀和眼球突出。其中以缓慢发展的单侧眼球最为明显。展肌神经往往是最先受到影响的脑神经，导致侧视复视。球状脑膜瘤可以扩展到颅内，从而可能引起癫痫发作或神经功能障碍，例如运动无力等。这类脑膜瘤可引起各种临床症状。该病的症状有嗅觉丧失、动眼肌麻痹、Tolosa-Hunt综合征(疼痛性眼肌麻痹)，有时会出现FosterKennedy综合征(另一只眼乳头水肿)和精神改变。

　　所有脑膜瘤中，视神经鞘脑膜瘤占1%-2%。视神经鞘脑膜瘤的症状一般取决于眼眶、视神经管或颅内的位置。尽管病人最初表现为受累眼视力下降或模糊，但检查时视力可能正常。大型肿瘤，视盘肿胀或视神经萎缩，眼底检查可见到分流血管。其主要特点是早期视力丧失(图11-3)。II型神经纤维瘤与脑膜瘤特别是视神经鞘脑膜瘤相关，家族史非常重要。

　　位于海绵窦的海绵窦脑膜瘤可能是起始于海绵窦，也可能是更大肿瘤的一部分，它累及蝶骨内侧翼、眶、中窝其他部位、斜坡或岩骨。其症状与先前讨论的蝶骨脑膜瘤类似，但可能较轻微或无进展。一般都是因为视力下降才会被送到这些肿瘤医院。

　　脑室的脑膜瘤常出现在侧脑室三角区。侧脑室脑膜瘤通常是无声的肿瘤，视乳头水肿、头痛、虚弱、精神改变和视野缺损是最常见的症状。

　　桥小脑角膜瘤是仅次于听神经瘤的第二大常见肿瘤。CPA脑膜瘤位于三叉神经侧。脑膜瘤的症状和体征包括听力丧失、头痛、小脑功能不全、三叉神经受累引起的面部疼痛或麻木、皮质脊髓束受累引起的长束征以及前庭耳蜗痣导致的前庭功能障碍。下脑神经也会发生脑膜瘤。