鞍结节脑膜瘤

　　鞍结节脑膜瘤源于鞍结节、前床突、鞍膈和蝶骨平台的脑膜瘤，临床上称之为鞍结节脑膜瘤。妇女的发病率较高，男女的比率为1∶2.06，可发生在任何年龄，但在30~40岁的中年人中更常见。病龄21-68岁，平均年龄49.8岁。鞍结节脑膜瘤以视力、视野障碍最为常见。超过一半的患者有头痛史，晚期肿瘤，主要表现为头痛、恶心、呕吐、视盘水肿等。癫痫是少数患者的主要疾病。

　　鞍结节脑膜瘤以视力、视野障碍最为常见。患者视力、视野均有明显改变，80%以上为首发症状。视网膜损害通常是缓慢的，进展性的，可以持续几个月或几年。其中55%的单侧视力障碍伴有侧视力减退，其次是对侧视神经和视交叉受压，表现为双眼视力下降或双眼视力缺失，45%的双侧视力障碍伴有视觉障碍，最后可能导致失明。但是双眼视力或视野变化往往不对称、不规则，极少数患者一眼就看不见另一眼仍属正常。这些患者通常首诊于眼科。另外，由于视神经、视交叉受压，眼底经常出现原发性视盘萎缩，可达80%以上。后期因颅内压增高，也可同时继发眼底水肿。

　　头痛是常见的早期症状之一。超过一半的病人有头痛病史。主要是额部、颞部、眼眶等部位的间歇疼痛，不剧烈。头颅压升高时，头痛加重，并伴有呕吐，常在夜间和清晨发作。

　　垂体和丘脑下部功能障碍垂体内分泌功能紊乱和下丘脑损伤较少见，但当肿瘤生长到压迫垂体时，也可出现垂体功能减低的症状，如性欲下降，阳萎或闭经；当丘脑下部受累时，还可出现多饮，多尿，肥胖和嗜睡等。

　　相邻结构受累症状影响嗅觉束时，嗅觉会出现一侧或两侧的丧失或消失。额叶受累可产生嗜睡、记忆丧失、焦虑等心理症状。海绵窦压迫可引起动眼神经麻痹、眼球突出等。

　　颅内高压症状肿瘤晚期，因肿瘤增大或突入第三脑室而引起脑脊液循环障碍，或因肿瘤侵犯室间孔而引起脑积水。其主要症状是头痛，恶心，呕吐，视神经水肿等。

　　少数患者以癫痫为主诉就诊，部分患者可出现锥状束征。

　　致病因素：鞍结节脑膜瘤的病因仍不清楚。有研究表明与内部环境变化和基因变异有关，但不是单一因素造成的。脑膜瘤的发生与颅脑损伤、辐射照射、病毒感染等因素导致细胞染色体突变或细胞分裂加快有关。已有的分子生物学研究证实，脑膜瘤多见于染色体上22对缺失一个基因片段。

　　病理学特征：鞍结节膜瘤多呈球形生长，与脑组织交界清晰。肿瘤切开后呈浓密的灰色或暗红色组织，有时可含有砂粒体，恶性脑膜瘤可见瘤内出血坏死。在蝶骨平台附近有骨质增生，有时鞍背骨质变薄或吸收。病理性病变多为内皮细胞型、血管型、成纤维型、砂粒型等，恶性脑膜瘤及脑膜肉瘤较少见。

　　诊断：鞍结节脑膜瘤因缺乏特异的症状和体征，故不易早期发现，因此若发现成人有进行性视力下降，单或双侧颞偏盲，伴头痛，眼底有原发性视神经萎缩或Foster-Kennedy综合征，则应考虑以影像学检查为主的鞍结节脑膜瘤的可能性。MRI的推广应用，为该病的诊断提供了简便、安全和可靠的方法。对于没有以上检查设备的基层医院，也可进行颅骨X线拍片和脑血管造影。化验：腰椎穿刺测压可有增高(晚期)，脑脊液中的化验细胞数正常，蛋白略有增高。

　　其它辅助检查：

　　大约一半的颅骨X线平片患者的头颅平片可以被发现为阳性。与鞍结节及附近蝶骨平台有关的骨质增生表现为结节增生，有时有鞍背骨质吸收，少数为局部骨质破坏。一般不扩大蝶鞍。

　　CT表现为鞍结节脑膜瘤，CT表现为鞍上或高密度区，注射对比剂后肿瘤图像明显增强，骨窗显示鞍结节骨质密度增加或疏松，冠状扫描可判断肿瘤与鞍结、视交叉以及颈内动脉的关系。应注意的是，在CT逐渐普及之后，对于怀疑有鞍区病变的患者，应首先使用CT。但是对于鞍面高密度病灶，应注意经脑血管造影和动脉瘤的鉴别，以防止术中意外发生。

　　MRI检查其作用与CT相同，但显示肿瘤与周围重要结构的关系更为明显，且T2加权像上肿瘤信号的高低有助于解脑膜瘤的纹理，即T2加权像高信号表明肿瘤水分含量较高，纹理较软；T2信号或等信号表明肿瘤纤维化及钙化成分较多，纹理较硬，不利于切除。核磁共振成像有助于了解肿瘤的血液供应。

　　脑血管造影的肿瘤时间越长，血管移位的可能性就越小。中度肿瘤可出现脑前动脉第一段和前交通动脉上下移位，动脉管腔变细，少数可导致动脉闭塞。正常情况下，眼动脉粗大且有分支向鞍结节脑膜瘤供血，有时鞍结节是起始处向周围放射状的异常血管。