视神经鞘脑膜瘤是什么？怎么治疗？

　　视神经鞘脑膜瘤是一种少见且生长缓慢的良性肿瘤，起源于蛛网膜绒毛的脑膜上皮帽细胞。视神经脑膜瘤怎么治疗？

　　视神经鞘脑膜瘤是什么？

　　视神经鞘脑膜瘤（ONSM）是一种起源于“髓鞘”，生长在视神经附近、少见且生长缓慢的良性肿瘤，起源于蛛网膜绒毛的脑膜上皮帽细胞，占原发性视神经瘤的三分之一。

　　视神经脑膜瘤怎么治疗？尽管视神经鞘脑膜瘤的死亡率实际上为零，但由于脊髓血管系统的渐进性压迫导致视神经功能障碍和不可逆的视力丧失，其发病率是显著的。目前，该病的诊断主要基于临床和影像学表现，而活检则用于诊断困难的病例。总的来说，当没有明显的视力障碍或视力丧失的进展(小于20/40)，但也没有观察到肿瘤明显的颅内扩展时，通常提倡保守治疗。放射治疗和手术，无论是作为单一治疗或联合治疗，通常提供给患者的快速进展性视力损害。然而，这些方法都没有在这些患者中显示出有临床意义的益处。最近提出了新的和不断发展的治疗策略，这些策略关注于减少放疗或手术相关的副作用风险，同时也关注于发现有助于保存甚至恢复视力的替代模式。

　　虽然生命预后良好，但视力预后较差，因为这些肿瘤不仅压迫视神经，而且与神经周小血管结构粘连，导致创伤。在单侧视神经受累的情况下，晚期疾病可导致失明和严重的突出，需要摘除或清除肿瘤，以防止肿瘤进一步扩散到对侧眼和其他颅内结构。研究表明，即使在未经治疗的病例中，原发性ONSM的总体肿瘤相关死亡率为0%。另一方面，继发性ONSM的死亡率各不相同，很大程度上取决于原发肿瘤的类型、位置、自然病史、治疗计划和应答。一般来说，ONSM的特点是生存时间延长，无复发。在儿童中，ONSM倾向于更具侵略性，并与NF2往往是多灶性的相关。

　　ONSMs的特点是进展缓慢，可导致不可逆转的失明。传统的外科手术与术后视力损害密切相关，这主要是因为肿瘤靠近视神经及其血管系统，但也因为手术过程中遇到的技术困难和相关并发症。在此基础上，需要新的微创或非侵入性治疗方案，以更好地控制ONSM的生长速度和改善视觉结果。新的手术方法、放射治疗、放射外科和生物活性化合物是ONSM有希望的新治疗方法，需要进一步的研究来评估它们的安全性和有效性。