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脑膜瘤症状

脑膜瘤的症状表现是什么?

  问:脑膜瘤的症状表现是什么?

  答:脑膜瘤是轴外生长缓慢的肿瘤,约占所有颅内肿瘤的25%。WHO(WHO)根据形态学标准将脑膜瘤划分为亚型、亚型或亚型,其等级越高,就越具有攻击性,例如局部侵犯、复发和缩短存活时间。脑膜瘤治疗的主要选择有手术、放射治疗和观察。根据临床因素的组合,这些病人的治疗方法也会有所不同,包括患者的临床症状,肿瘤的影像学表现,肿瘤的分级,以及以前的切除范围。通常采用临床观察和系列影像学检查对无症状患者进行保守治疗。根据切除的级别和范围,对于有症状或较严重肿瘤的病人,手术切除以及潜在的辅助放射治疗是比较可取的。令人遗憾的是,目前还没有针对复发性脑膜瘤的药物治疗,但仍有一些临床试验来评估各种辅助治疗的效果。

  脑膜瘤是一种轴外脑肿瘤,通常表现为生长缓慢的硬脑膜肿块,其中大部分(98.2%)是非恶性的。在所有的中枢性神经肿瘤(37.1%)中,其发生率为每100,000人中8.33例。据美国中央脑瘤注册中心统计,2011至2015年新增145,916个病例,2019年新增病例将达到31,990个。随着年龄的增长,脑膜瘤的发病率明显增加,因为它们最常见于65岁以上的成人,在0-14岁的儿童中也很少发生。确诊年龄中位数为66岁。女人得脑膜瘤的几率比男人高一倍,所以荷尔蒙在脑膜瘤发展中的作用已经被假设了。

  多数脑膜瘤原因不明。这种肿瘤一般为良性,生长缓慢,孤立。不过,一些潜在的危险因素已显示与脑膜瘤的发展有关,其中包括先前接触过电离辐射和特殊的遗传状况。放射脑膜瘤是最常见的电离辐射脑肿瘤。与散发性脑膜瘤相比,这些脑膜瘤在临床和生物学上更具侵袭性;它们具有更频繁的有丝分裂,通常是非典型的多发性,且复发率较高。很多病例中,放射暴露与脑膜瘤之间的潜伏期可能超过20年。从遗传倾向上看,50-70%的2型神经纤维瘤病(NF2)是一种以NF2基因为特征的常染色体显性疾病,表现为一种或多种脑膜瘤(见第十六章关于NF2的进一步讨论)。此基因是22号染色体上的抑癌基因,编码merlin编码调节脑膜瘤细胞增殖和肿瘤形成。由此所致的脑膜瘤比偶发性脑膜瘤更具侵袭性,且终身进展较早。另外一大类脑膜瘤是由具有变异基因的脑膜瘤(SMO)、TRAF7、AKT1和PI3KA组成。有20%的脑膜瘤未发现基因改变。表观基因突变在这些脑膜瘤的形成过程中有重要作用。

  脑膜瘤起源于脑内的蛛网膜帽细胞,也就是脊髓脑膜覆盖层。它能出现在硬脑膜的任何部位,通常出现在矢状面和凸面上。它还可以出现在颅底或硬脑膜的反射部位,包括大脑镰,小脑幕和静脉窦。来源于脑膜的脑膜瘤占79.8%,而4.2%来自脊膜。脊膜瘤最常发生在胸椎,其次是颈椎、颈部交界处。他们还可以出现在视神经鞘和脉络丛,但是这些部位并不常见。

  临床表现。

  很多脑膜瘤是无症状的,不相干的症状或在神经影像检查中被偶然发现的。一项研究显示,在45-97岁的成人大脑磁共振成像扫描中,大约1%的成人发现了脑膜瘤。很多脑膜瘤长时间内呈相同大小或生长非常缓慢,病人并不会注意到症状。这种偶然发现的肿瘤通常采用观察而非手术治疗。但是,脑膜瘤可因邻近脑结构受压、脑脊液和静脉窦阻塞,甚至侵犯脑组织而出现症状。大约30%的颅内脑膜瘤患者会发生癫痫发作,但是其发病机制尚未明确。

  有症状的局部缺损与肿瘤的部位有关。因为肿瘤生长缓慢,症状通常逐渐出现,病人通常不会马上察觉到这些变化。病人在肿瘤破坏视觉通路的情况下会有视觉改变。桥小脑角膜瘤会导致大脑神经缺陷,包括听力丧失和面部疼痛。嗅沟或蝶骨的脑膜瘤会压迫嗅束并干扰嗅觉。大的额下脑膜瘤能导致行为改变,如注意力不集中和漠不关心。脑膜瘤靠近运动区域,可引起局灶性无力。脑膜瘤除可直接压迫邻近神经结构而引起的症状外,还可能导致颅内压升高或脑室系统阻塞导致梗阻性脑积水。病人会出现头痛,步态不稳,甚至精神状况恶化。

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