侧脑室脑膜瘤严重吗？

　　问:侧脑室脑膜瘤严重吗？

　　答:脑室内脑膜瘤相对罕见，占所有脑膜瘤的1%至2%。肖1854年提出了第一例有记录的脑室脑膜瘤。他在侧脑室三角区发现了一个包裹纤维肿瘤。麦克道尔于1881年进行了左三角肿瘤手术。库欣和艾森哈特在1938年首次描述了位于第三脑室的脑膜瘤。此后，文献中有许多关于脑室脑膜瘤病例的报道，涉及到处理这些可怕的手术损伤中遇到的潜在问题和困难。到目前为止，已报道约600例脑室脑膜瘤。其中80%左右位于侧脑室，15%位于第三脑室，5%位于第四脑室。

　　我们的分析是基于对1990年至2006年治疗的50例侧脑室脑膜瘤的回顾。讨论的重点是侧脑室脑膜瘤，其他脑室脑膜瘤不考虑。侧脑室脑膜瘤占我们系列同期脑膜瘤总数的2.1%。本质上，良性肿瘤的缓慢进展和脑室的调节能力使这些肿瘤具有独特性，因为它们的症状轻微，持续时间长，诊断明显大。侧脑室脑膜瘤因其位置深、体积大、一致性强、血管密集而成为手术挑战。虽然脑膜瘤很少记录在侧脑室腔的其他部位，但大多数脑膜瘤位于三角或延伸到三角。较大的脉络丛可能是侧脑室肿瘤发病率较高的原因。大多数侧脑室脑膜瘤本质上是良性的，切除后往往可以治愈。侧脑室恶性脑膜瘤很少报道脑脊液脑和脊髓的远处转移。

　　这些肿瘤的确切起源尚不清楚，但各种综述表明，这些肿瘤可能起源于胚胎发生时脑室系统内陷时与脉络丛一起运输的脑膜细胞。大多数肿瘤的血管供应来自脉络膜血管，支持这一特征。由于与脉络丛的关系，一些作者倾向于将这些脑膜瘤标记为脉络膜脑膜瘤。

　　和大多数其他脑膜瘤一样，脑室脑膜瘤也有女性优势。虽然在我们的系列中没有观察到，但一些作者已经确定儿童脑室脑膜瘤的发病率相对较高。有些作者观察到了左边的优势，而其他人却没有注意到明显的偏袒。这些脑膜瘤有时被视为神经纤维瘤2(NF2)复合体的一部分，也与多发性脑膜瘤有关。患者可能没有明显的神经症状，即使肿瘤已经达到巨大的尺寸。由于生长模式的性质，这些肿瘤中的一些可能是偶然发现的。在这种情况下，考虑到生长缓慢和手术过程中可能遇到的困难，保守观察可能是一种可行的治疗选择。肿瘤的高血管性很少与肿瘤出血和急性症状有关。

　　一般来说，这些患者通常有长期钝痛和全身性头痛作为最初的症状。随着肿瘤大小的增加，头痛的强度会增加。头痛可持续10至15年。随着肿瘤的生长，以呕吐形式出现的颅内压升高的附加症状和与视乳头水肿相关的视觉症状变得突出。虽然这一系列没有出现，但在小型侧脑室脑膜瘤病例中，观察到模拟胶质囊肿相关症状的发作性严重头痛。视觉缺陷相对频繁。在我们的系列中，14名术前视野缺损患者中有5名几乎完全同向偏盲。术前视野缺损的确切原因尚不清楚。血管肿瘤从大脑后动脉供应区偷走血管可能是这种症状的原因。光辐射投影光纤的直接拉伸和压缩是另一个可能的原因。考虑到8名患者(57%)术后视力缺陷得到改善，压力对光辐射纤维的影响可能是一个重要因素。记忆障碍、神经心理缺陷和人格变化相对较晚，出现在12%的病例中。慢性颅内压升高继发性认知变化导致的学习成绩下降是儿童的常见表现。言语和视觉记忆受到更频繁的影响。短期或近期记忆相对较少。

　　侧脑室脑膜瘤患者癫痫发作率相对较低。据悉，以局灶性运动或全身性癫痫为症状的病例有3例(6%)。5名患者(10%)感觉性癫痫。29%至70%的皮质入路手术患者术后癫痫。在我们的一系列研究中，11例(22%)患者术后发作。本文记录了顶叶和颞叶的体征，其中8%可见于我们的病例。即使在大型侧脑室脑膜瘤中，偏瘫、失语、失认、失读等术前定位体征也很少发生。

　　脑膜瘤手术挑战神经外科医生的外科技巧和哲学理解。手术经验和全面的解剖学知识是切除这些疾病的关键。虽然成功的手术切除与正常生活兼容，但计划入路或手术中的任何错误都可能导致神经功能丧失甚至死亡。在尝试手术之前，需要评估三角形解剖、动脉和静脉模式以及与视觉通路和半球优势的关系。由于肿瘤切除不完全或部分可能导致肿瘤出血，因此在计划中，手术必须面向完全或完全切除肿瘤。计划脑室脑膜瘤手术时，相关问题包括肿瘤大小、一致性、血管分布、血管供应位置和生长方向的评估。决定手术成功的基本原则包括:早期获得血液供应，切除大肿块时尽量少收缩大脑，充分暴露，了解周围解剖结构的功能。半球间入路和肿瘤内侧暴露是控制供血血管的合理手术选择。然而，由于肿瘤体积大，大脑相对紧张，大脑收缩困难。在大多数情况下，我们使用经皮质入路。皮质切口的选择取决于肿瘤的投射部位和附近最安全的皮质区域。规划手术入路时，必须准确理解所描述的皮质区功能，因为严重的语言和认知障碍会影响手术结果。电生理监测和测绘已被确定为评估皮质切口的最佳位置。使用神经导航的运动束和视神经束造影术正日益成为一种有用的技术帮助。利用纤维解剖技术对大脑纤维进行尸体研究，对脑白质束进行三维理解，可避免视觉束的损伤。视觉辐射覆盖颞角和脑室的整个侧面，并延伸到枕角。脑室的前、下、后通道可以避免视神经辐射。