脑膜瘤  
脑膜瘤治疗
脑膜瘤专家研究

转移性脑膜瘤表现为恶性软组织肿瘤

  恶性脑膜瘤向软组织的颅外转移极为罕见,其临床,放射学和病理学特征尚未得到充分表征。研究人员报告了一例男性患者,左侧斜方肌内有移动肿块。患者先前接受了右额叶高级间变性脑膜瘤的手术治疗。软组织病变的组织学显示转移性间变性脑膜瘤,其中多形性肿瘤细胞团块表达上皮膜抗原细胞角蛋白,但对其他上皮和间充质标记物呈阴性。计算机断层扫描扫描显示左胸膜,肝脏和髂骨中存在其他转移性病变。转移性恶性脑膜瘤很少表现为高度多形性恶性软组织肿瘤,需要区别于软组织肉瘤和表达上皮抗原的转移性癌。脑膜瘤是在脑膜炎或硬脑膜内出现的相对常见的原发性颅内肿瘤,这些肿瘤表现出来自脑膜上皮细胞的形态学和免疫表型证据,这些细胞存在于蛛网膜下,与蛛网膜下静脉窦及其支流有关的蛛网膜绒毛。大多数脑膜瘤发生在颅腔内,并且是幕上硬脑膜病变,其最常发生在上矢状窦附近,大脑凸起或与大脑镰刀接触。脑膜瘤显示出相当大的变化形态并且是最常见的良性肿瘤。具有侵袭性恶性潜能的非典型和间变性脑膜瘤基于有丝分裂活性和许多其他特征例如多形性,细胞性,坏死而区分。间变性脑膜瘤复发常用和非常罕见已经知道发生转移到颅外组织和器官。转移性恶性脑膜瘤的真实患病率尚不清楚,因为许多报道的病例和病例系列包括“良性转移性脑膜瘤”病例,以及过去被错误归类为脑膜瘤的肿瘤例如现在已知为孤立的成血管细胞瘤纤维瘤。恶性脑膜瘤颅外转移的最频繁报道的部位是肺,脊柱和肝脏。有深的软组织恶性脑膜瘤的报道非常少。研究人员报告了一例转移性间变性脑膜瘤,其在斜方肌中表现为生长中的软组织肿瘤,并回顾了有关转移性脑膜瘤软组织受累的文献。
   一名男子因头部受伤住院,导致左侧听力丧失,伴有脉动性耳鸣和模糊的迷失方向感。计算机断层扫描扫描显示位于中线右侧的镰状瘤附近的不规则的轴外孤立病变,伴有大部分右额叶的显着质量效应和肿瘤周围水肿。有证据表明与深部囊性成分对比给药后,血管硬脑膜供应和不均匀增强的骨质重塑。肿瘤的条纹与大脑物质相互交叉,表明可能的脑侵袭。这些发现与侵袭性额叶脑膜瘤一致。在右额叶进行部分手术切除病变。在组织学检查中,病变被分类为非典型脑膜瘤脑膜瘤。一年后患者出现癫痫发作,计算机断层扫描扫描显示先前切除的脑膜瘤部位有三处新病灶,伴有广泛的周围水肿。磁共振成像证实计算机断层扫描表现为肿瘤,也检测到上矢状窦前部的侵犯和闭塞。再次进行复发肿块的部分切除。肿瘤标本的组织学显示具有圆形或椭圆形囊泡核的具有肿瘤的小叶的间变性脑膜瘤脑膜瘤的特征。焦点地有细胞显示出更突出的核多形性。有丝分裂活性增加,并且注意到广泛的肿瘤坏死。术后随访显示上矢状窦前部残余肿瘤沿着镰状突和右前凸。随访成像还证实了残留脑膜瘤的间期进展。患者完成了放疗过程,几个月后他的背部出现了移动的软组织肿块。胸部计算机断层扫描扫描显示软组织病变表面位于左斜方肌的下部。病变呈分叶状,衰减中心低,表现为周边增强,未见基质钙化迹象。病变大小增加,随后几个月后进行的磁共振成像扫描证实左侧斜方肌中存在直径达的固体软组织肿块。病变使下面的椎旁肌缩小,但仍保持良好的定义并且不会侵入更深的肌肉组织。病变返回相对于骨骼肌和异质高信号的信号。没有内部钙化,出血或囊性变性。存在外周进食血管。计算机断层扫描扫描显示肌肉内病变极为狂热,计算机断层扫描还显示肝脏,骨骼和胸膜中弥漫性明显的狂行转移和右额叶的残余脑膜瘤。对病变进行活组织检查,显示肿瘤细胞大量分叶状肿瘤,其中许多肿瘤细胞显示出与额叶肿瘤相似的特征。有一些带有圆形或椭圆形囊泡核的肿瘤细胞集合。有明显的核多形性,高有丝分裂率和局灶性肿瘤坏死。局部存在多形性肿瘤细胞增殖的固体区域,其中一些具有空泡化的细胞质。免疫组化显示上皮膜抗原的强表达,还存在细胞角蛋白的局灶性表达,肌细胞生成素,平滑肌肌动蛋白,雌激素受体,孕酮受体,嗜铬粒蛋白癌胚抗原的表达。最初建立病理诊断存在一些困难,因为先前的复发性非典型间变性脑膜瘤病史没有提供给报告病理学家,其初步鉴别诊断包括癌的软组织转移和表达上皮标志物的原发性软组织肉瘤。然而,一旦脑膜瘤病史和放射学发现被考虑在内,很明显软组织肿块代表了先前诊断的间变性脑膜瘤脑膜瘤的转移。进行局部广泛切除,这包括病灶周围的正常肌肉袖带和前一个活检瘢痕周围厘米的皮肤边缘。切除标本中的组织学发现与活组织检查相似。通过计算机断层扫描扫描对患者的进一步随访显示软组织损伤没有复发,但是脑中的疾病进展。
   脑膜瘤颅外转移,只有少数病例报告记录深的软组织作为转移的部位很少发生,从这些报告中可以看出,在研究人员的病例中,转移是否仅涉及单独的软组织,或者是否还涉及其他连续结构淋巴结和骨。描述了一名患有宫颈软组织和淋巴结转移的患者的侵袭性脑膜瘤。还有一个分离的“胸壁”转移和骨软组织转移的从鼻中隔非典型初级脑膜瘤其临床模拟软组织肉瘤。报道了几例患者发生颅外脑膜瘤转移,其中没有一例发生在软组织中。在数据库评论中。脑膜瘤转移的发生未发现软组织转移。还进行了总共多例脑膜瘤的数据库审查,仅确定了几例转移性脑膜瘤,其中没有一例在软组织中。最近对所有颅内脑膜瘤远处转移报告的文献回顾发现,该分析排除了病理实体,例如“血管母细胞瘤”,脑膜癌和肉瘤,所有这些都以前被认为代表了脑膜瘤的亚型。在这篇综述中,几的病例发生在宫颈软组织中发生在皮肤和皮下组织中发生在肌肉中。脑膜瘤通过椎旁和颈静脉系统也排出胸部组织的血源性扩散已被假定,并且可以解释作为软组织和淋巴结转移部位的颈部和上躯干的相对高频率。虽然间变性和非典型脑膜瘤最常与转移性病变相关,但注意到脑膜瘤也可引起转移性病变。还有人指出在病例中颅内脑膜瘤在远处转移出现之前被诊断并切除。颅内脑膜瘤的预后由组织学分级决定,并且在研究人员的肿瘤颅内到一个更高的组织学分级的情况下,进展被记录在案。研究人员的胸壁肿瘤的放射学特征并不具体,通过病灶大小的间隔增加以及计算机断层扫描扫描中其他部位的高摄取和病变的发现,放射学支持转移性肿瘤的诊断。多个沉积物也在其他颅外部位观察到从恶性脑膜瘤软组织转移的以前的报告。额叶中的肿瘤显示出几种放射学发现,已被描述为非典型或恶性脑膜瘤的潜在标志物,包括不明显或不规则的肿瘤边缘,明显的肿瘤周围水肿,造影后不均匀增强,内在囊肿样区域,蛛网膜破坏。脑肿瘤的界面和邻近的骨破坏。
   相反在内耳道脑膜瘤组中,耳蜗和水池中外淋巴的信号强度正常或仅略低于正常对侧,观察者之间有良好的一致性。事实上两名观察者中没有内耳道脑膜瘤,因为它们的外淋巴信号从未像肿瘤信号一样低,正如研究人员在前庭神经鞘瘤病例中观察到的那样。三个前庭神经鞘瘤组中的外淋巴信号的减少似乎与肿瘤对内耳道的阻塞程度相关。阻塞性前庭神经鞘瘤在肿瘤侧出现更明显的外淋巴信号减少,而阻塞性较小的脑脊液边界前庭神经鞘瘤呈现外淋巴信号,具有良好的观察者间一致性。非梗阻性前庭神经鞘瘤未显示外淋巴信号的任何信号变化。在对照组中,两侧的外淋巴信号完全正常。据研究人员所知,还没有人研究脑桥脑角肿瘤的内淋巴信号。各种研究表明,通过膜状内淋巴管内淋巴漏极在前庭导水管。因此内淋巴信号的变化的缺失通过其在内耳道外发生的引流来解释,因此不受内耳道中肿瘤的存在的影响。总之,前庭神经鞘瘤与内耳道脑膜瘤之间的适当区分具有临床意义,特别是对于手术入路的选择。在阻塞性前庭神经鞘瘤中,外周血在时始终表现为梯度回波稳态自由进动序列上的肿瘤低信号。这为区分这两种肿瘤提供了额外的工具,这可能有助于克服形态分析本身的不足,因为脑膜瘤的外淋巴信号正常或略微降低,但从未像前庭神经鞘瘤一样低。额外的比率计算脑脊液比率的截止值,使读者能够区分这两种肿瘤。
   胸壁肿瘤的组织学特征显示它局部坏死,并含有肿瘤细胞集合,细胞质细长,圆形或椭圆形囊泡核,有明显的核多形性和增加的有丝分裂活动。形态学上,鉴别诊断广泛,包括肉瘤,淋巴瘤,转移性黑素瘤和癌。免疫组织化学显示肿瘤细胞上皮标志物的表达,上皮膜抗原具有弥漫性强染色,细胞角蛋白局部染色。在没有任何既往病史且考虑到其他免疫组化结果的情况下,这些特征被认为有利于转移癌或表达上皮标志物的肉瘤。已知几种肉瘤表达上皮标志物,包括滑膜肉瘤,上皮样肉瘤形态和免疫表型特征不是典型的任何这些特定肿瘤类型。癌软组织转移得到很好的与尸检报告说这发生在转移癌谁的死患者。肺是最常见的原发性癌,导致软组织转移,研究人员病例中的细胞角蛋白谱与转移性肺癌一致,对于转移性肾癌或结肠癌来说,这种情况并不典型,据报道,这两种转移性肾癌或结肠癌都有相对频率的软组织转移。虽然转移性恶性脑膜瘤比转移癌少得多,但皮肤,皮下组织和肌肉中转移性脑膜瘤的患病率至少在一个病例系列中,与转移癌相当。在研究人员的病例中,当确认患者的完整病史时,转移性脑膜瘤的诊断变得清晰。它可以被认为,恶性脑膜瘤的可能性应该已经怀疑前面给出的是,形态学和免疫组化研究结果,从而典型这种肿瘤具有强上皮膜抗原肿瘤细胞是典型的一脑膜瘤的焦点,偶尔轮生集合。值得注意的是,在更具诊断挑战性的病例中,某些遗传细胞遗传学异常,以及基因表达的特异性改变,也可能有助于建立转移性脑膜瘤的诊断。在研究人员的病例中,临床和放射学信息的知识对于建立转移性恶性脑膜瘤的诊断至关重要,特别是先前的间变性脑膜瘤病史以及几个部位的狂犬病病变的放射学鉴定。虽然非常罕见,但在恶性软组织肿瘤的鉴别诊断中应考虑转移性脑膜瘤的可能性,其中肿瘤细胞强烈表达上皮膜抗原和其他上皮标志物。

 
 
脑膜瘤
  脑膜瘤(Meningiomas)是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物,发病率占颅内肿瘤19.2%,居第2位,女性:男性为2:1,发病高峰年龄在45岁,儿童少见,许多无症状脑膜瘤多为偶然发现。多发脑膜瘤偶尔可见,文献中有家族史报告。50%位于矢状窦旁,另大脑凸面,大脑镰旁者多见,其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位,生长在脑室内者很少,也可见于硬膜外。其它部位偶见。
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