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原发性肺部脑膜瘤模拟肺转移瘤

  原发性肺脑膜瘤是一种极为罕见的肿瘤,起源不明确。大多数原发性肺脑膜瘤无症状,生长缓慢,呈现良性生物学行为。在组织学上,肿瘤细胞通常显示梭形细胞的轮状体,其中散布着丰富的沙门氏体,波形蛋白和上皮膜抗原阳性。原发性肺脑膜瘤的典型CT特征是单个,实心,界限分明,质量均匀,很难与几种良性和恶性肺肿瘤区分开来。研究人员在这里报告了一位65岁的女性原发性肺脑膜瘤患者,其CT表现相对不典型。研究人员还进行了广泛的IHC检查以进行鉴别诊断。
   一名65岁的女性在诊所接受1周咳嗽。她否认发烧,呼吸困难,胸痛或全身症状。她有II型糖尿病病史,但血糖水平控制不足10年。她的中性粒细胞,C-反应蛋白,降钙素原和肿瘤标志物如癌胚抗原,神经元特异性烯醇化酶,鳞状细胞癌抗原均在正常范围内。她的T-SPOT.TB检测结果为阴性。胸部CT扫描显示25-29mm,圆形,异质分叶状孤立性肺结节,在右下叶周围未见任何腔内病变或钙化。没有观察到明显扩大的肺门或纵隔淋巴结。术前脑磁共振成像(MRI)扫描显示阴性结果。由于经济原因,患者未接受PET/CT扫描。患者接受右下叶肺叶切除术和全身纵隔淋巴结清扫术。粗略检查发现一个3.5×2×1.5厘米,界限分明,白盘固体质量。在显微镜下,肿瘤由具有螺纹图案的梭形细胞组成。没有观察到非典型细胞和有丝分裂象。免疫组织化学上,肿瘤细胞阳性的波形蛋白,上皮膜抗原,孕酮受体,CD34,D2-40,S100(局灶性)和2%的Ki-67阳性肿瘤细胞。肿瘤细胞对突触素,平滑肌肌动蛋白,TTF-1(甲状腺转录因子-1),嗜铬粒蛋白A,结蛋白,GFAP,WT-1(Wilm肿瘤基因-1),HBME-1(HectorBattifora)呈阴性。间皮表位-1)。基于上述发现,肿瘤被诊断为原发性肺脑膜瘤。
   原发性肺脑膜瘤是一种极为罕见的肺肿瘤,最初有人描述。迄今为止,英国文献报道的病例不超过50例。原发性肺脑膜瘤的起源仍然不确定,脑膜细胞胸腔内分化,异位胚胎残余,微小肺-脑膜上皮样节点可能是原发性肺脑膜瘤发病机制的原因。从宏观上看,肿瘤是孤立的,外围有黄褐色到灰色的切面。组织学上,原发性肺脑膜瘤的经典特征显示梭形细胞的轮生散布着丰富的沙门氏体。肿瘤细胞为波形蛋白和上皮膜抗原阳性,平滑肌肌动蛋白,TTF-1,嗜铬粒蛋白A,突触素为阴性。此外,研究人员发现原发性肺脑膜瘤细胞也表达孕酮受体,CD34和局灶性S100。
   女性的发病率略高于男性,中位年龄为57岁,范围为18-108岁。研究人员在这里报告一名65岁的女性,没有特异性症状,没有感染证据,肺结核,肺门和纵隔淋巴结肿大,没有胸外器官损害。然而,研究人员的患者的CT扫描显示圆形,异质分叶孤立肺肿块,可能的诊断是结核瘤,转移性肿瘤和良性肺部肿瘤。先前的研究表明,大多数原发性肺脑膜瘤是外周的,圆形的,界限清楚的并且在CT扫描上具有均匀的图案。肺转移瘤的典型CT特征是单个或多个,圆形,边界清晰,边缘光滑。肿瘤周围的磨玻璃不透明光晕可能导致出血。其他术前鉴别诊断包括硬化性血管瘤,玻璃样变性肉芽肿,肺内纤维瘤和炎性假瘤,但最终的诊断依赖于病理检查。手术切除是可治愈的治疗方法,原发性肺脑膜瘤患者的预后良好。有人总结了所有22例原发性肺脑膜瘤患者的外科手术程序,其确切证据表明中枢神经系统阴性的脑膜瘤。有12例患者接受了肺叶切除术,9例接受了楔形切除术,1例接受了全肺切除术。在30(5-96)个月的中位随访时间后,20名患者存活且无疾病,这表明原发性肺脑膜瘤表现出良性行为。没有患者接受过术后辅助治疗。还有待观察手术后是否会复发。

 
 
脑膜瘤
  脑膜瘤(Meningiomas)是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物,发病率占颅内肿瘤19.2%,居第2位,女性:男性为2:1,发病高峰年龄在45岁,儿童少见,许多无症状脑膜瘤多为偶然发现。多发脑膜瘤偶尔可见,文献中有家族史报告。50%位于矢状窦旁,另大脑凸面,大脑镰旁者多见,其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位,生长在脑室内者很少,也可见于硬膜外。其它部位偶见。
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