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散发性脑膜血管瘤病

  脑膜血管瘤病是一种良性的恶性病变,通常被描述为血管周围的脑膜内皮细胞或成纤维细胞样细胞的皮质内斑块样增生。脑膜血管瘤病可能偶尔发生,患者中的神经纤维瘤病相关。在患有神经纤维瘤病的患者中,脑膜血管瘤病通常作为尸检的偶然发现,因为大多数记录的病例是无症状的。这项研究中,研究人员提出三个散发性脑膜血管瘤病的病例,在过去三年内提交给研究人员的中心。
   该患者是一名女孩,患有孤独症谱系障碍和注意力缺陷多动障碍,有一个月的空白凝视史,全身僵硬和眼睛滚动。据报道,这些事件每周最多发生六次,经常发生愤怒或愤怒。然而,脑电图测试对癫痫发作或任何癫痫样活动均为阴性。没有造影剂的术前磁共振成像显示左侧内侧额回的轴内,强烈增强皮层下质。磁敏感加权成像也显示出显着的易感性,表明钙化。磁共振成像光谱显示胆碱峰轻度升高。磁共振血管造影未发现明显的动脉增强。没有发现神经纤维瘤病的症状或家族史。切除了坚硬,白色,界限清楚的肿块。术后磁共振成像脑液减弱反转恢复序列显示水肿与术前成像相同。在为期三个月的随访中,患者癫痫复发。切除术后几个月的随访脑磁共振成像显示左额叶内的硬脑膜增强病变在手术的基础部位内扩散。进行轴内和锐利解剖,切除红色坚硬的肿块。第二次切除后的术后脑磁共振成像再次显示沿切除部位的前内侧部分的线性增强,可能是术后硬脑膜反应。磁敏感加权成像在切除腔内表现出显着的易感性,可能是由于血液制品。患者开始使用左乙拉西坦来控制癫痫发作。手术后几个月的随访脑磁共振成像显示没有肿瘤复发的证据。患者在随访多个月时无癫痫发作,并预防性地维持奥卡西平。手术后几个月获得的脑磁共振成像显示没有再次出现肿瘤的迹象。
   患者是一名白化男性,出现复杂,强直的阵挛性癫痫发作。脑磁共振成像显示左侧顶叶增强病变延伸到下面的白质。磁敏感加权成像展示了易感性的点状区域,提示钙化。病变显示磁共振成像脑的异质增强与对比。在手术前给患者施用左乙拉西坦以控制其癫痫发作。没有发现神经纤维瘤病的症状或家族史。术中超声显示左侧顶叶病变位于一个主要脑回。进行肿块的根治性切除。超声再次用于确认完全切除。术后脑磁共振成像对残留肿瘤呈阴性,患者继续使用左乙拉西坦。手术后几个月磁共振成像在切除腔内增强呈阴性。患者一直没有癫痫发作。
  脑膜血管瘤病是一种罕见的肿瘤,其精确的病理生理学仍然未知。由于脑膜血管瘤病的良性性质和大多数情况下缺乏增殖,存在发育异常或反应性病因学的理论。据报道。大多数脑膜血管瘤病病变在脑膜和下层皮质内呈现为孤立的,界限分明的肿块。鉴别诊断包括少突神经胶质瘤,肉芽肿性脑膜炎,脑膜瘤,寄生虫病和钙化血管畸形。脑膜血管瘤病很少与脑膜瘤同时发生。另外,囊性脑膜血管瘤病已在文献中记载。然而,大多数病例是散发性的,没有家族史或神经纤维瘤病的耻辱感。这些患者通常表现出难治性癫痫发作和/或头痛发作。文献综述。除不完全切除的情况外,手术过程通常不会复发。在散发病例中,手术对于癫痫发作和头痛缓解是必要的,一些患者坚持服用抗癫痫药物以进一步预防癫痫复发。在大多数情况下,总切除是必要的,因为即使使用几种抗癫痫药物也可能对顽固性癫痫控制无效。通过脑电图研究每位患者以评估癫痫放电。
  值得注意的是,所有三名患者均为脑电图间期和间歇性异常均为阴性。因此,在非癫痫发作的情况下可考虑脑膜血管瘤病。据报道,只有一例关于使用超声波对人类脑膜血管瘤病进行成像。超声可用作术中工具,确保在广泛的脑膜内皮增生的情况下实现完全切除。研究人员的第一例病例复发是由于周围硬脑膜浸润继发的不完全切除。虽然病灶周围切除,但肿瘤残留增殖,手术后三个月癫痫发作。然而,术中超声成功地用于第三位患者,以提供肿瘤的完全切除和完全切除。在随访中,所有三名患者均维持抗癫痫药物并且无癫痫发作。这些病例在时间上接近和患者年龄方面值得注意。这两个案例在两年内提出,提示儿科人群的临床相关性。然而,在研究人员的文献综述中,因此,在所有年龄组的难治性癫痫发作的情况下,可考虑脑膜血管瘤病。脑膜血管瘤病在所有年龄组中的患病率可归因于其在癫痫症状之前静默增殖的能力,或者与神经纤维瘤病相关的生命能力。

 
 
脑膜瘤
  脑膜瘤(Meningiomas)是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物,发病率占颅内肿瘤19.2%,居第2位,女性:男性为2:1,发病高峰年龄在45岁,儿童少见,许多无症状脑膜瘤多为偶然发现。多发脑膜瘤偶尔可见,文献中有家族史报告。50%位于矢状窦旁,另大脑凸面,大脑镰旁者多见,其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位,生长在脑室内者很少,也可见于硬膜外。其它部位偶见。
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