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脑干星形细胞瘤与脑膜瘤基因易位

  星形胶质细胞瘤是一种罕见的胶质瘤,生物学行为不确定,其临床病理学数据不足。星形胶质细胞瘤主要发生在儿童,青少年和年轻人,但它们可能发生在成人中。在影像学研究中,肿瘤通常是大脑半球中界限分明且异质性增强的肿块,偶有囊性部分。在显微镜下,血管周围假菊已经因为它第一次描述是这种肿瘤的特征。随着脑肿瘤的分子分类的建立,在星形细胞瘤中发现了脑膜瘤基因重排。在这里,研究人员报告了一例星形细胞瘤,重点是它不寻常的位置和免疫组织,以及分级困难,这可能是诊断陷阱。
   星形胶质细胞瘤是一种罕见且具有诊断价值的神经胶质瘤,属于“其他神经胶质瘤”类别,占所有神经胶质瘤的0.48-2.8%。星形母细胞瘤主要影响儿童和年轻人;但是,它也可以发生在年龄超过60岁。星形母细胞瘤患者的平均年龄为36.8岁,从监测,流行病学和最终结果数据库获得239箱子。大多数星形细胞瘤发生在大脑半球,最常见的原发部位是额叶;然而,脑干和脊髓起源很少被报道。没有性别偏好。
   在经典的磁共振成像中,这种肿瘤被视为界限分明的分叶状肿块,在上部结构中具有异质性或外周增强。它们通常显示混合的囊性和固体成分。在本例中,所述肿瘤是在第四脑室的突出固体和囊性质量,从背脑干产生。
   通过光学显微镜观察,星形胶质细胞是这种肿瘤的一个显着特征。与显示纤维性无核血管周围区域的室管膜血管周围假玫瑰花结相比,星形细胞假螺旋体由肿瘤细胞的扩展的末端或钟底末端组成。血管壁透明化是另一个特征,从局灶性和轻度,到广泛和严重。在低放大倍率下,更广泛的血管透明化给人以许多粉红色透明环的印象。在本例中,肿瘤由血管周围立方形至横纹肌样细胞组成,具有广泛的血管和间质透明化,迫使对轴外肿瘤(例如脑膜瘤或非典型畸胎/横纹肌样瘤)进行鉴别诊断。已经,有人报道了这些肿瘤细胞的横纹肌样外观。此外,松果体区的乳头状瘤被认为是一个鉴别诊断,因为它们与星形母细胞瘤共享一个假图案,免疫组化表达CK和GFAP阴性结果和室管膜ultrasru计算机断层扫描ural分化。然而,到目前为止,PTPR尚未显示透明化血管或基质和脑膜瘤基因PTPR尚未报告变更情况。此外,研究人员的病例并非起源于松果腺。
   在先前的报道中,GFAP,波形蛋白,S-100,EMA,CK和Olig2均为阳性,但IDH1,CD34和L1CAM为阴性。然而,也有例外的情况下,它们显示了GFAP和Olig2的几乎完全消极。由于CK,CAM5.2和EMA的表达以及肿瘤细胞的连接,微绒毛甚至细丝的超微结构存在,坚持星形胶质细胞瘤的上皮和室管膜分化的免疫表和研究人员的箱子超微结构特征建议有些上皮和室管膜有所分化,因为CK和EMA是鲁棒阳性,超微结构,肿瘤细胞是没有胞质突的多边形,并与微绒毛和长中间结间管腔。
   先前关于这些肿瘤的电子显微镜研究的报告描述了具有突出的核仁和细胞质中间丝的卵圆形核。有人发现了细胞质的丝状结构和桥状结。突触路口,分泌囊泡,并连接复合体都没有发现。据报道,最有趣的发现是圆周细胞质微绒毛和具有长中间连接的细胞间腔。这里的超微结构与有人提出的非常相似。在研究人员的例子中,多角形肿瘤细胞显示出微绒毛膜,在胶原基质的背景中具有微绒毛的细胞间腔和长的中间连接。除了线粒体和粗面内质网池外,还观察到中间细丝偶尔的细胞质聚集。然而,与别人的研究结果相比,既没有桥粒也没有tonofilamen鞍结节。
   最近,有人发现一部分中枢神经系统高级别神经上皮肿瘤有脑膜瘤基因改变,这些肿瘤在显微镜检查中显示假毛细血管模式和致密的细胞周围和血管透明。他们得出结论,组织学上,具有遗传脑膜瘤基因改变的儿科神经上皮肿瘤实际上是星形细胞瘤,占病例的3.4%。显示出了与先前报告的星形母细胞瘤中的重要临床病理特征脑膜瘤基因重排。其中,脑膜瘤基因在四个案例中没有验证重排。在研究人员的例子中,每个肿瘤细胞具有两到四个正常的融合红/绿信号,以及一个或两个孤立的红色信号,这意味着脑膜瘤基因被重新排列。该结果支持这样的假设:真正的星形细胞瘤具有脑膜瘤基因改变,这可能是该肿瘤的诊断标志物。

 
 
脑膜瘤
  脑膜瘤(Meningiomas)是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物,发病率占颅内肿瘤19.2%,居第2位,女性:男性为2:1,发病高峰年龄在45岁,儿童少见,许多无症状脑膜瘤多为偶然发现。多发脑膜瘤偶尔可见,文献中有家族史报告。50%位于矢状窦旁,另大脑凸面,大脑镰旁者多见,其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位,生长在脑室内者很少,也可见于硬膜外。其它部位偶见。
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