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间歇性视力丧失的出血性非典型平面蝶窦脑膜瘤

  脑膜瘤是最常见的外侧原发性脑肿瘤,占所有原发性颅内肿瘤的13%-19%。它们被描述为具有随着时间的推移向上,隐袭生长缓慢生长的肿瘤。脑膜瘤的行为高度依赖于大小,位置,与神经血管结构的接近度和组织病理学特征。
   除癫痫发作外,脑膜瘤通常不伴有突然发作的症状。相反,这种表达方式更常见于的设置卒中的垂体腺瘤。中风可以是直接压缩的结果光学装置或动脉供应到的折衷视神经和视交叉,它是从所导出的颈内动脉,大脑前,和前交通动脉。
   研究人员提出罕见的出血性非典型平面蝶窦脑膜瘤,模仿中风,间歇性视力丧失,并回顾有关中风的非典型原因的文献,在这种情况下应该考虑。
   一名男性,病史无明显病史,出现严重突发性头痛,短暂完全双侧视力丧失持续15分钟。在他到达急诊室时获得的非相关计算机断层扫描显示了沿着平面蝶窦向前延伸的高密度鞍上病变。计算机断层摄影血管造影证实没有血管原因的证据,但磁共振成像揭示了非增强,脑外,plaquelike4-厘米质量块抵接的光学视交叉和压缩的垂体漏斗和腺。腰椎穿刺的结果并不显着,随后的流式细胞术评估未能确定淋巴瘤或单克隆性的证据。垂体功能测试显示没有异常值。正式的眼科评估也证明没有眼眶或视力异常的证据。虽然建议通过经蝶入路对病变进行活检,但患者选择进行保守治疗,因为他的头痛在那时自发消退。他开始服用地塞米松短疗程,并在第4天出院回家,情况稳定。值得注意的是,为期4周的后续监测磁共振成像显示先前确定的平面蝶窦和鞍上肿块几乎完全消退;病人在接下来的演讲中失访了。
   研究人员描述了罕见的出血性非典型结节/平面蝶窦脑膜瘤病例,其中患者的表现模仿垂体卒中,伴有缓解和复发性视力丧失。虽然垂体腺瘤占鞍群众的90%,鞍群众的剩余的10%包括垂体-来源的肿瘤。脑膜瘤占所有颅内肿瘤的18%-35%,是垂体腺瘤后第二常见的鞍区病变。在鞍/鞍旁区域脑膜瘤可以从发起结节鞍,鞍膈,或鞍背。
   有人描述一个35岁的女人有轻度甲状腺功能减退症与鞍内有行为类似于垂体大腺瘤,但缺乏急性起病的脑膜瘤。中风的原始描述是一系列症状,从突然发作的头痛开始,然后是呕吐,视觉障碍,意识障碍和激素功能障碍。虽然与垂体腺瘤最常描述的,中风事件可以是在多种中枢神经系统肿瘤的呈现的一部分,以约1.5%的比率存在的。列举了文献报道的非垂体源性中风病例,其中仅有一例,目前病例呈现间歇性症状。
   由于脑膜瘤生长缓慢,因此它们是急性神经系统恶化的罕见原因。目前的案例强调了在这种情况下考虑脑膜瘤的必要性。有趣的是,复发和缓解的视觉变化可能代表短暂的出血进入肿瘤床,导致间歇性机械压迫或血管损害,但3个独立的尸检系列证明脑膜瘤通常不会引起脑出血。然而,突发性和出血性自然不报道。有人报告了5例突然发作脑膜瘤,其中由一些人治疗14例。最近,有人描述的鞍内脑膜瘤结果中风的63岁的女子突然出现头痛和视力严重丧失。脑血管瘤的出血被认为是继发于形成不良的血管通道。其他人将这一发现归因于未成熟或形成不良的窦状血管结构,肿瘤坏死或肿瘤浸润到正常血管中导致损伤和随后的出血。
   有人提出的两例病例呈现急性视力丧失。在一系列57例手术治疗的鞍/鞍上脑膜瘤中,有人报道视觉障碍是最常见的症状,其次是头痛,其中12%偶然发现。然而,据研究人员所知,目前尚未报道与目前病例相关的复发和缓解的视力丧失疗程,与头痛和出血的发作有关。
   蝶鞍中的硬脑膜表面很小;因此,区分该位置的脑膜瘤的起源焦点可能是困难的。该案例强调了在评估中风型事件患者时需要进行组织活检和考虑非典型病理。还应考虑炎症感染;和非典型的肿瘤病症。
   脑膜瘤富含孕激素受体,但缺乏雌激素受体。以前没有证据表明类固醇会导致脑膜瘤细胞衰老;然而,鉴于皮质类固醇的基因组和非基因组效应的广泛,可信的是信号级联的激活可导致细胞快速死亡。这一现象仍有待在该地区专门用于脑膜瘤。此外,肿瘤对皮质类固醇的反应程度可取决于细胞内皮质类固醇受体的密度。例如,转移与脑膜瘤相比,对皮质类固醇有利的反应具有高密度的皮质类固醇受体,脑膜瘤的反应很差并且缺乏皮质类固醇受体。在当前的情况下,糖皮质激素受体的数量可能已经更丰富,因此导致上成像衰老与症状缓解相一致。
   研究人员描述了一种罕见的出血性非典型结节/平面蝶窦脑膜瘤病例,其中包括缓解和复发性视力丧失的表现。在评估具有症状的患者时,应考虑非典型疾病,包括肿瘤,炎症和感染性原因。应考虑进行手术活检和切除,以帮助及促进及时准确的诊断。

 
 
脑膜瘤
  脑膜瘤(Meningiomas)是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物,发病率占颅内肿瘤19.2%,居第2位,女性:男性为2:1,发病高峰年龄在45岁,儿童少见,许多无症状脑膜瘤多为偶然发现。多发脑膜瘤偶尔可见,文献中有家族史报告。50%位于矢状窦旁,另大脑凸面,大脑镰旁者多见,其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位,生长在脑室内者很少,也可见于硬膜外。其它部位偶见。
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