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世界卫生组织I级脑膜瘤的肺转移

  脑膜瘤是一种常见于脑膜内皮细胞的颅内肿瘤;其频率约为所有原发性颅内肿瘤的13-30%。大多数脑膜瘤是良性的,并且结果良好。然而,还描述了诸如转移性疾病的恶性行为,偶尔报道了颅外转移。在本报告中,研究人员提出罕见的非中枢神经系统恶性脑膜瘤转移病例,并简要讨论肿瘤演变的预测因子。一名女性因持续性头痛进行脑CT扫描,发现大量神经外侧矢状病变。她接受了完整的病变外科手术;诊断为世界卫生组织I级脑膜内皮脑膜瘤。她的临床状况保持稳定超过多年;患者逐渐与空间和时间迷失方向混淆。一项新脑磁共振成像显示局部脑膜瘤复发,并进行了第二次切除术。组织学诊断为“非典型脑膜瘤,伴有硬脑膜浸润,神经组织和坏死病灶。”切除后,患者完全康复,未进行其他治疗。由于肿瘤复发,她接受了第三次肿瘤切除,组织病理学诊断为“横纹肌样脑膜瘤”。考虑到组织学进展为恶性肿瘤,进行了构象放射治疗。一年后,由于病理性结节增大,患者接受了治疗。尽管进行了放射外科手术,然后检测到病变的显着增加并且编程了手术。在术前评估期间,胸部光检查。显示右下叶的肺实质巩固。通过活检和支气管清洗的纤维支气管镜检查排除了肺部感染,但显示非上皮,未分化的肿瘤与间变性脑膜瘤相容,具有与颅内病变相似的特征。
   虽然脑膜瘤的诊断通常与预后良好有关,但可能发生恶性进展。特别是,颅外转移是罕见的,并且通常发生在高档脑膜瘤。脑膜瘤检测和转移之间的时间差异很大,通常为多年。最常见的转移部位是肺部,其次是骨骼,肝脏,胸膜,淋巴结和纵隔。考虑到所有转移性脑膜瘤,原发性肿瘤在I级,即使是“良性”脑膜瘤也可能具有侵袭性行为,世界卫生组织等级并不严格预测预后。肿瘤分级是最重要的预测因子。据报道,一些组织学特征和一些脑膜瘤亚型。还报告了没有这些特征的世界卫生组织I级脑膜瘤的转移:可能的解释可能来自分子生物学。丢失是最常见的染色体畸变。涉及的主要基因是NF2,其编码蛋白质,参与细胞增殖抑制和细胞骨架动力学。有些作者认为,攻击行为脑膜瘤的发展可能取决于突变和基因组不稳定性:缺失是肿瘤发生的早期因素,而更晚期的畸变是染色体的损失。许多基因参与细胞周期及其调节,信号通路,细胞迁移和增殖,血管生成和许多代谢途径,如果发生突变,可能导致侵袭性表型。然而,脑膜瘤发生的突变的确切顺序还远未被了解。关于转移性扩散,特别是肺转移,其机制尚不清楚。声称转移的存在与颅内脑膜瘤的组织学模式之间似乎没有恒定的关系。然而,存在一些发生肺转移的易感因素,例如非典型组织学,静脉窦侵犯或先前的外科手术。由于在大多数情况下转移是沉默的,严格的随访还应包括胸部评估。关于分子模式杂合性缺失被确定为预测多发性肺转移的标志物。
  由于脑膜瘤转移的罕见性,应始终考虑替代鉴别诊断。由于恶性脑膜瘤可以在形态上模拟转移性癌,因此转移性癌和恶性脑膜瘤的鉴别诊断通常是困难的。在这种情况下,上皮标志物的免疫组化可能是重要的。特别是,波形蛋白很少被某些癌症表达,并且它代表了恶性脑膜瘤的有价值的标志物。在研究人员的患者中,波形蛋白在免疫组化化学小组中进行并且非常积极。在研究人员的病例中,肺转移病变具有与原始颅内病变完全相似的组织学特征。由于这个原因,没有进一步分析癌症和细胞角蛋白中更常见的上皮标志物。
   另一个关键点是治疗。不存在脑膜瘤转移的标准治疗方法。切除似乎可以改善预后并且应该在可能的情况下作为选择的治疗方法。没有可靠的放射治疗数据。已经在小病例系列中评估了几种化学疗法:羟基脲,生长抑素,多药化疗,免疫疗法和黄体酮激动剂已被报道,以提供部分和临时回应。数据的异质性和有限的有效性实际上不能得出关于脑膜瘤转移的化学疗法的明确结论。

 
 
脑膜瘤
  脑膜瘤(Meningiomas)是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物,发病率占颅内肿瘤19.2%,居第2位,女性:男性为2:1,发病高峰年龄在45岁,儿童少见,许多无症状脑膜瘤多为偶然发现。多发脑膜瘤偶尔可见,文献中有家族史报告。50%位于矢状窦旁,另大脑凸面,大脑镰旁者多见,其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位,生长在脑室内者很少,也可见于硬膜外。其它部位偶见。
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