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非典型脑膜瘤的管理困境和前瞻性临床试验

  脑膜瘤起源于附着在硬脑膜内层的蛛网膜细胞。世界卫生组织分类描述了组织病理学亚型和不同组织学分级。世界卫生组织脑膜瘤通常界限清楚,肿瘤生长缓慢,复发风险低。非典型脑膜瘤世界卫生组织肿瘤表现出增加的有丝分裂活性,并具有更高的复发率和更短的生存时间。间变性脑膜瘤是世界卫生组织,显示恶性肿瘤的明显特征,不可避免地复发,并且无法治愈。有症状和扩大脑膜瘤的主要治疗方法是开颅手术和手术切除,旨在进行全切除术,但仍然没有可靠的临床或影像生物标志物可以在手术前识别非典型脑膜瘤。非典型脑膜瘤通常影响女性,随着年龄的增长发病率增加。非典型脑膜瘤对特定解剖部位没有任何偏好,其分布与脑膜瘤相似,大多数发生在旁矢状/镰刀,凸性和蝶骨翼位置。在世界卫生组织标准发表之前,非典型脑膜瘤的诊断受到观察者间差异的影响。因此制定了年世界卫生组织标准,以尽量减少报告的可变性,并且基于这些标准,非典型脑膜瘤占所有脑膜瘤。非典型脑膜瘤的标准于进一步更新;世卫组织现在通过以下任何一项标准来定义非典型脑膜瘤。
   尽管脑膜瘤被认为是相对放射抗性的,但放射疗法仍然是常规临床实践中这些肿瘤的唯一可用辅助疗法。然而,对于接受GTR的非典型脑膜瘤患者,早期辅助放疗的作用仍有待确定。有几种回顾性研究与矛盾的结果,并且没有随机对照试验,导致缺乏证据。在这些回顾性研究中,放射治疗和观察组的患者数量经常不相等,复发的中位时间范围,突出了这些肿瘤的非良性性质。此外,手术后的治疗决定可能取决于患者的治疗前特征。与任何回顾性分析一样,已知和未知的预后因素存在差异,这可能与患者预后有关。因此,这些研究对放射疗法效果的评估受到适应症混淆引起的偏倚。所有这些研究的另一个主要局限是缺乏与健康相关的生活质量数据。总体而言,四项研究支持使用早期辅助放疗的GTR,同时一项研究在主张复发。
  最近发表的关于非典型脑膜瘤辅助放疗的系统综述得出结论,由于这些肿瘤优先在复发,因此放射治疗的作用应在前瞻性研究中定义。在这项研究中,已经实施了严格的放射治疗质量保证措施。该剂量递增范例也在美国研究中针对中度风险脑膜瘤患者进行了测试。这两项试验结束,采用连续磁共振图像进行非典型脑膜瘤切除术后随访患者并在复发时提供进一步治疗的策略也存在风险。在复发时,可提供翻修手术,放射治疗或立体定向放射外科。然而,翻修手术可能与发病率和死亡率增加有关。放射治疗还对患者产生潜在的负面健康影响,包括认知障碍,智力衰退,放射诱发的肿瘤和垂体功能低下。由于目前的文献证据没有最终证明放射疗法显着减少肿瘤复发,因此担心一些患者可能正在接受没有临床益处的放射疗法。相反,由于没有确凿的证据证明复发时的观察和治疗效果更好,缺乏证据导致当前临床实践的显着变化。虽然传统的英国临床肿瘤学培训表明,对于“非典型”组织学亚组术后放疗应该考虑,英国和爱尔兰神经外科医生的调查显示,只有人会在GTR后提倡辅助放疗,但建议放疗时放疗。STR被执行。一项德国研究报告了关于在非典型脑膜瘤中使用辅助放疗的相似意见分歧。
  有趣的是,欧洲专家意见建议所有脑膜瘤患者都应进行放射治疗,但正如所讨论的那样,没有证据支持这样的建议。自世界卫生组织标准出台以来,非典型脑膜瘤的报告有所增加,这显然对这些肿瘤的临床管理产生了影响。研究人员仍然不知道早期放疗是否提供任何临床益处,这强调了对前瞻性随机临床试验的迫切需求。迫切期待着剂量递增研究的结果。全身治疗的试验正在进行中,通常是在患有复发性脑膜瘤的严重预治疗患者中,包括血小板衍生生长因子受体抑制剂和抗血管生成药物。虽然脑膜瘤表现出突变,更可能是非典型的并且局限于颅顶,最近的基因组分析已经确定了一组脑膜瘤,其突变,这是与基因组稳定性几乎所有良性。这些研究结果表明,新的不同的脑膜瘤亚型可以估计复发风险,从而影响辅助放疗的决定,以及潜在的治疗靶点。进一步的临床和转化研究对于探索这些途径至关重要。

 
 
脑膜瘤
  脑膜瘤(Meningiomas)是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物,发病率占颅内肿瘤19.2%,居第2位,女性:男性为2:1,发病高峰年龄在45岁,儿童少见,许多无症状脑膜瘤多为偶然发现。多发脑膜瘤偶尔可见,文献中有家族史报告。50%位于矢状窦旁,另大脑凸面,大脑镰旁者多见,其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位,生长在脑室内者很少,也可见于硬膜外。其它部位偶见。
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