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罕见的轴外中线天幕成人成神经管细胞瘤

  成神经管细胞瘤被归类为世界卫生组织的肿瘤。目前文献中仅有报告了轴外,主要位于小脑桥脑角和小脑外侧半球,成神经管细胞瘤。研究人员的研究展示了第一例非常罕见的轴外中线天幕成人成神经管细胞瘤,其中硬脑膜尾部标志模仿脑膜瘤。为了获得尽可能好的结果,对成神经管细胞瘤的高度怀疑是至关重要的,特别是对于非典型后颅窝肿块的年轻患者,因为治疗方案在成神经管细胞瘤和脑膜瘤之间存在显着差异。成神经管细胞瘤是一种早期发表的术语,是最常见的恶性儿科脑肿瘤。它占所有儿科脑肿瘤的约。双峰发病率在之间,每年诊断的成神经管细胞瘤病例中,高达属于成人群体。然而,这代表了所有成人原发性脑肿瘤的。髓母细胞瘤的来自小脑蚓部出现,并且具有渗透到的倾向心室;然而,小脑半球是成人中这些肿瘤更常见的起源部位。成神经管细胞瘤的半球位置及其与硬脑膜的接近使得硬脑膜尾部征象部分由于肿瘤浸润。最初描述了脑膜瘤的对比磁共振图像上的硬脑膜增强和远离肿瘤的尾部逐渐变细。在具有硬脑膜增强的肿瘤中,成神经管细胞瘤非常罕见。目前文献中仅有报告了轴外,主要是小脑桥脑角和小脑外侧半球,成神经管细胞瘤。在这里,研究人员提出了一个轴外中线天幕成人成神经管细胞瘤的第一份报告,硬脑膜尾标志模仿脑膜瘤。
   该患者是一名男性,没有明显的医疗或手术史,在最近内因急晕发作和头痛而进入急诊室。神经系统检查正常。有和没有对比的大脑的磁共振图像显示增强的轴外中线天幕质量与天幕硬脑膜尾标志。患者接受隐形引导下枕下颅骨切除术并切除肿块。术后病程不明显,整个脊柱的磁共振对于跌落转移是阴性的。病理学证明了成神经管细胞瘤,成纤维细胞变异体,属于亚组。患者接受了由长春新碱,顺铂和环磷酰胺组成的放射和辅助化疗。
  成神经管细胞瘤被归类为胚胎神经上皮肿瘤内的世界卫生组织肿瘤。这些肿瘤通常出现在中线,但是罕见的病例报告表明它们存在于轴外。然而,大多数这些轴外成神经管细胞瘤位于小脑桥脑角和小脑外侧半球。成神经管细胞瘤分为几种变体,如经典和结节性/结节型。经典变异组织学是实践中最常见的成神经管细胞瘤;存在小的圆形到椭圆形的染色质细胞核和最小的细胞质。在增生/结节变体中,存在由有丝分裂活性细胞包围的结节,网状蛋白贫乏的神经细胞分化岛。此外,成人群中的促纤维化组织学比在儿科人群中更常见,其中发生在小脑外侧半球,而经典成神经管细胞瘤变异。这种侧向偏好的部分原因在于成神经管细胞瘤起源于其迁移途径中任何地方的生殖细胞,并且这些通常在横向方向上发展。
  在本文中,研究人员首次报道了具有硬脑膜尾征的轴外中线天幕成人成神经管细胞瘤。研究人员的患者被诊断为成神经管细胞瘤的成纤维/结节变体,因为其形态与小脑胚胎肿瘤和成神经管细胞瘤的形态一致。此外,肿瘤的分子分析将其置于子亚组中。更有趣的是,之前关于成神经管细胞瘤分子亚群的研究被认为是肿瘤位于小脑半球内的所有不同类型中的唯一亚组。这将是第一例成神经管细胞瘤的病例,它不位于小脑半球。此外,研究人员的患者肿瘤呈现硬脑膜尾迹,这在脑膜瘤中最常见湾然而,在多种肿瘤例如多形性胶质母细胞瘤,转移瘤和淋巴瘤中也报道了硬脑膜尾迹。仅有两例病例报告描述了半球成神经管细胞瘤中的硬脑膜尾部表现。最初报道了在半球成神经管细胞瘤中存在硬脑膜尾巴,并将由于肿瘤附近,血管生成或炎症引起的硬脑膜变化归因于硬脑膜尾迹的可能原因。
   成人髓母细胞瘤的治疗方案基于儿科方案。该标准涉及手术切除,放射治疗和辅助化疗。类似于研究人员的患者所采用的方案,包括长春新碱和环磷酰胺的放射化疗,加入或不加顺铂,已显示总体和无进展生存期。研究人员的研究展示了第一例非常罕见的轴外中线天幕成人成神经管细胞瘤,其中硬脑膜尾部标志模仿脑膜瘤。为了达到最佳结果,对成神经管细胞瘤的高度怀疑是至关重要的,特别是对于非典型后颅窝肿块的年轻患者,因为治疗方案在成神经管细胞瘤和脑膜瘤之间存在显着差异。

 
 
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  脑膜瘤(Meningiomas)是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物,发病率占颅内肿瘤19.2%,居第2位,女性:男性为2:1,发病高峰年龄在45岁,儿童少见,许多无症状脑膜瘤多为偶然发现。多发脑膜瘤偶尔可见,文献中有家族史报告。50%位于矢状窦旁,另大脑凸面,大脑镰旁者多见,其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位,生长在脑室内者很少,也可见于硬膜外。其它部位偶见。
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