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原发性肺脑膜瘤表现为微结实

  异位脑膜瘤,例如原发性肺脑膜瘤,是一种罕见类型的肿瘤,主要起源于中枢神经系统之外。一名的女性患者接受了右下叶胸腔镜肺楔形切除术,通过计算机断层扫描检测到微小实性结节。组织学结果显示原发性肺脑膜瘤。表现为微结节的原发性肺脑膜瘤在临床实践中非常罕见。提高对这种罕见疾病的临床和病理特征的认识可以帮助胸外科手术团队应用适当的管理。脑膜瘤是世界上最常见的原发性颅内肿瘤,约占所有原发性中枢神经系统肿瘤的。异位脑膜瘤,如原发性肺脑膜瘤,是一种罕见的肿瘤,主要起源于中枢神经系统外,即头颈部,皮肤和周围神经,所有脑膜瘤。首先在确定了原发性肺脑膜瘤,当时全世界仅报告了少数病例。以前很少有研究报道过原发性肺脑膜瘤的临床特征,导致早期原发性肺脑膜瘤的诊断率较低。临床实践中误诊率和漏诊率相对较高。原发性肺脑膜瘤表现为微小实性结节,在临床实践中非常罕见。最近,在研究人员的医疗中心诊断并治疗了原发性肺脑膜瘤和微小结节的患者。本文通过病例报告和文献综述描述了这种罕见的原发性肺脑膜瘤形式。
   一名女性患者出现在研究人员的医疗中心抱怨右胸疼痛和紧绷一个多月。胸部计算机断层扫描检查显示在胸膜下区域附近的基底节段的右下叶有一个高密度和清晰边界的小结节。结节的直径约,与邻近胸膜的边界清晰。该患者在该家族中没有慢性病,恶性肿瘤,吸烟,肺结核或癌症的病史。此外,在增强的颅磁共振成像中未检测到实质内异常。排除手术禁忌症并完善术前准备后,进行胸腔镜楔形切除术。患者在手术后完全康复。从右肺下叶切下一块肺组织。在截面上发现了一个直径约的黑色,碳,沉积物状结节。结节的质地坚固,没有边界。在病变内观察到炎性细胞浸润,碳沉积的纤维组织增生和小卵圆形或梭形细胞的结节性增生。细胞异型性不明显,结节呈巢状分布。形态学和免疫组化数据证实肺部异位脑膜瘤。主要来自中枢神经系统以外的脑膜瘤报告非常罕见。迄今为止,这些脑膜瘤已在以下部位被检测到:眶内,头皮和皮下组织,颅骨,鼻窦,实质内,硬膜外,腮腺,胸腔,肾上腺和手指。主要来自肺部的脑膜瘤更为罕见。自提交的第一份报告以来,全世界仅报告了多起这类病例。原发性肺脑膜瘤的起源仍不清楚。据报道,它起源于异位胚胎残余蛛网膜或多功能间充质细胞。有些作者认为原发性肺脑膜瘤可从肺部分钟脑膜样结节起源。该病变已列入世界卫生组织肺和胸膜肿瘤的组织学分类;然而,它的确切来源仍然未知。有人报道了一例肺部异位性脑膜瘤与微型脑膜上皮结节并存的病例,提示肺部脑膜瘤可发生于肺部微小膜上皮结节。
   支持组织病理学,免疫组化和超微结构分析的必然结果。然而,其他学者认为,这是脑膜上皮结节的发病率和脑膜瘤尸检结果不一致。因此,原发性肺脑膜瘤的起源仍不清楚。原发性肺脑膜瘤是一种罕见的疾病,通常无症状,主要发生在的患者中。然而,肿瘤较大的患者可能会出现胸痛和其他症状。在绝大多数患者中,在体检期间检测到肺部肿块和结节。射线和计算机断层扫描扫描通常显示圆形或椭圆形的孤立结节或不同大小的质量阴影,密度均匀,边界光滑,轮廓清晰。卵裂,毛刺和胸膜压痕不是原发性肺脑膜瘤的症状。在许多情况下,增强的计算机断层扫描扫描显示具有不同程度的非均匀增强的肿块,区别于颅内脑膜瘤的均匀和明显增强。病理学鉴定对于原发性肺脑膜瘤的最终诊断是必要的。在病理学上,原发性肺脑膜瘤分为上皮细胞,过渡细胞和纤维类型,其中大多数是过渡性的。纤维类型很少发生,但上皮类型最罕见。在研究人员的病例中,组织学形态显示典型的原发性中枢神经系统脑膜瘤样结构,在巢或漩涡状排列中具有梭形细胞。此外,还可以看到砾石状结构,与之前的报告一致。同时在大多数患者中表达。病灶在个别病例中呈阳性,而角蛋白,蛋白呈阴性。由于原发性肺脑膜瘤边界趋于明确,这极大地促进了切除,因此手术切除是用于治疗原发性肺脑膜瘤的主要策略。通常选择肺楔形切除术用于良性原发性肺脑膜瘤,而肺叶切除术应谨慎进行。随着胸腔镜检查的进展,胸腔镜肺楔形切除术已成为原发性肺脑膜瘤的一线手术治疗方法。
   良性原发性肺脑膜瘤切除术预后良好,几乎无复发或转移。据报道,许多病例的随访时间超过。但是,也有恶性原发性肺脑膜瘤的报道。报告了一个罕见的,非常激进的原发性肺脑膜瘤病例。例患者术后检测到患侧肺叶转移。在第二次切除后,在肝脏和胸壁中再次观察到复发,表明相对高程度的恶性肿瘤。总体而言,原发性肺脑膜瘤是一种临床上罕见的疾病,在大多数情况下是良性的。尽管如此,还报道了恶性原发性肺脑膜瘤病例。在临床工作中,应考虑原发性肺脑膜瘤对肺部病变的鉴别诊断。在诊断和治疗微型实性结节时应特别注意,这些结节通常在临床实践中观察到,但往往被忽视。

 
 
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  脑膜瘤(Meningiomas)是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物,发病率占颅内肿瘤19.2%,居第2位,女性:男性为2:1,发病高峰年龄在45岁,儿童少见,许多无症状脑膜瘤多为偶然发现。多发脑膜瘤偶尔可见,文献中有家族史报告。50%位于矢状窦旁,另大脑凸面,大脑镰旁者多见,其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位,生长在脑室内者很少,也可见于硬膜外。其它部位偶见。
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