原发性硬脑膜淋巴瘤是由称为原发性中枢神经系统淋巴瘤的较大组引起的亚型。P中枢神经系统L是来自大脑，脑膜或脊髓的额外淋巴结非霍奇金淋巴瘤，但没有全身受累。该病理学占所有中枢神经系统淋巴瘤的不到1％，并且一般占所有非霍奇金淋巴瘤的<0.1％。原发性硬脑膜淋巴瘤的真实发生尚不清楚。描述原发性硬脑膜淋巴瘤两大系列只有8和15例患者。
　　 淋巴瘤可以基于产生的部位粗略地划分为淋巴结和额外淋巴结。原发性硬脑膜淋巴瘤起源于硬脑膜，属于低级别B细胞边缘区肿瘤组，对于中枢神经系统病变非特异性，主要是高度弥漫性大B细胞淋巴瘤。边缘区淋巴瘤是一个迟钝非霍奇金淋巴瘤类型的并且它们更频繁地发生在胃肠系统。通常MALT淋巴瘤的优先传播部位在MALT系统的其他器官内，但它们也可以在非胃肠道组织如皮肤，唾液腺中被注意到。他们的特征之一是局部疾病，就像原发性硬脑膜淋巴瘤一样，它与边缘区B细胞淋巴瘤共有许多特征。
　　 一名34岁的男性患者在右前额区域出现2个月的间歇性头痛病史。没有发现其他明显的神经缺陷。最初的磁共振成像显示颅骨右前额的肿块。肿块附着在硬脑膜上，轻微压迫下方中间额回。此外，存在骨内传播的迹象。患者接受右侧额颅骨切除术。提取附着于肿瘤的骨。进行了颅骨成形术。手术没有并发症。术后计算机断层扫描令人满意。在术中取出来自多个肿瘤部位的组织样本，所述肿瘤部位与硬脑膜相连，并进行组织病理学分析。肿瘤由具有多形核和突出核仁的大细胞组成，具有病理性有丝分裂象。肿瘤组织显示CD45L醋酸环丙孕酮，CD20，CD79a，CD10，BCL6和PAX5的免疫组织学反应性。它们对BCL2和CD30部分呈阳性，对CD3和CD21呈阴性。C-myc显示36％的肿瘤细胞阳性。增殖指数Ki67弥漫率为75％。根据世界卫生组织分类，它对应于弥漫性大B细胞淋巴瘤。然后，执行扩展诊断。骨髓活检显示非节段性中性粒细胞百分比异常为17％。其他结果显示中红细胞生成与正常细胞比例，但没有发现恶性改变或浸润。圆柱形样品显示没有形态学和免疫组织化学恶性浸润的证据。还进行了腰椎穿刺，并且脑脊液样品显示对恶性细胞没有阳性。然后，进行全身计算机断层扫描，然后进行超声检查，包括甲状腺和唾液腺。此外，完成了脑和脊髓的磁共振I。所有进行的成像方法均显示正常的解剖学和结构特征，没有淋巴结肿大的痕迹或在整个身体内逃逸液体。咨询血液学家，建议使用甲氨蝶呤或R-CHOP治疗。
　　 头等重要当怀疑一个P中枢神经系统L，是计算机断层扫描和磁共振I，特别是对比增强磁共振I，因为鉴别诊断与重要性最高水平是脑膜瘤。其他鉴别诊断包括硬脑膜转移，纤维瘤，平滑肌肉瘤或神经结节。磁共振I显示单个或多个轴外质量;大多不止一个质量。周围水肿通常不会过度，主要取决于肿块的大小和位置。大脑凸起是最常见的受累部位，但其他部位如镰刀，天幕和鞍区或鞍上区域可能会受到影响。由于最常见的肿块部位是脑凸，因此偶尔会发生内部传播。
　　 更少见的是,可以找到心室内和脊柱定位的肿块。应始终分别进行腰椎穿刺以及脑脊液细胞学和流式细胞术。应该对脑脊液进行全面分析，以最小化自由浮动肿瘤细胞接种的可能性并进行硬膜内腔的评估。
　　 目前尚未了解硬脑膜空间受累的生物学基础。由于材料稀缺及其稀有性，P中枢神经系统L在中枢神经系统中的恶性转化点和恶性细胞起源的机制尚不清楚。在中枢神经系统之外，边缘区B细胞淋巴瘤被认为是由于传染性生物或自身免疫性疾病引起的炎症过程，这些疾病倾向于打开P中枢神经系统L中感染性或自身免疫性病因的问题。另外值得一提的是，硬脑膜位于血脑屏障之外，这增加了原发性硬脑膜淋巴瘤全身复发的风险。
　　 不同的药物和程序尝试了，例如手术完全切除，用CHOP，利妥昔单抗，甲氨蝶呤，烷化剂，阿糖胞苷和长春新碱系统性或鞘内化疗。基于甲氨蝶呤的治疗原发性淋巴瘤的方法是最有效的方法,特别是与脑照射相结合时;存活率约为70％。原发性硬脑膜淋巴瘤往往对手术和放疗有积极的反应。它们是优选的选择，因为它无痛字符和高灵敏度无线电但需要相对低剂量的放疗。虽然报告有限且原发性硬脑膜淋巴瘤很少见,但为了开发最有效的治疗方案，需要在该领域进一步调查。