钙化假性神经纤维瘤是一种罕见的良性肿瘤,之前在文献中仅描述了多次。这些肿瘤具有特征性的组织学特征，包括结节性纤维骨性至软骨样基质，稀疏的栅栏状梭状至上皮样细胞，以及可变的钙化和骨化区域。钙化假性神经纤维瘤在切除术后具有惰性生长和低复发风险。脑膜瘤是成年人中最常见的原发性颅内肿瘤，并常常存在生长缓慢,基于硬脑膜质量块。在成像研究中,它们通常包含肿瘤内钙化并在周围良性硬脑膜中诱导反应性纤维血管组织，其产生“硬脑尾”的外观。
　　 一名健康的17岁男性在经历视觉幻觉后出现强直-阵挛性癫痫发作后被带到急诊室。虽然他报告说在过去两年中每月有四次类似的幻视，但这是他的第一次癫痫发作。有静脉造影和无静脉造影的头部磁共振成像研究显示，左侧后部象限质量为1.9cm，与硬脑膜内侧表面轻度重塑，提示生长缓慢。肿块显示出固体和囊性成分，具有T2低信号的粗糙区域，与钙化和/或血液产品的易感性相容。周围实质中明显的血管源性水肿与轴内受累有关。没有进行术前计算机断层扫描扫描。多天后，患者接受左侧枕骨顶端开颅术，立体定向引导和肿瘤全切除术。在术中，确定了一个孤立的肿块，被描述为非常坚固，有明显的钙化。术后病程并不复杂，患者在多天后出院。
　　 总的来说，质量为2.9厘米坚固，均匀，部分钙化的物质，没有明显可识别的成分。然而，通过显微镜评估，确定了两种形态不同的组分，这两种组分密切相关。更中心的成分显示结节性纤维-软骨样基质，区域显示可变量的粗钙化。在这个组成部分中也看到了很少的小骨化病灶。这与一小部分平淡无奇的穗状细胞有关，它们被局部排列成短束和螺旋状。这些功能被认为是钙化假性神经纤维瘤的典型特征。钙化假结膜的钙化是中枢神经系统的罕见肿瘤。偶然发现或尸检时发现了多例病例，表明肿瘤是良性无痛的。当存在时，症状是可变的并且与局部质量效应相关，而不是侵入性增长。复发是罕见的，迄今为止只报告了两例病例，尽管有几例病例正在进行次全切除术。钙化假性神经纤维瘤s似乎不具有优选站点定位或性别的偏爱。它们通常是轴外的,基于硬脑膜的肿块;然而，也描述了多次实质内发生。成像研究特征性地表现出致密的钙化。磁共振成像通常在T1和T2加权序列上显示低信号质量，这是典型的轴外,没有周围血管源性水肿。对比度增强通常不存在或最小,并且以线性或外围模式看到。根据位置，放射学鉴别诊断是广泛的。钙化硬脑膜病变最常见于脑膜瘤;这种诊断在儿童中很少见，必须考虑其他病因，包括孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤，原发性骨或软骨样肿瘤，炎性病变和偶见转移。在研究人员的例子中，没有进行术前计算机断层扫描扫描。然而，钙化假性神经纤维瘤中的致密矿化导致在多个磁共振成像序列上具有突出和弥散性低信号的易感性伪影，这是该实体中公认的，广泛认可的成像发现。轴内钙化假性神经纤维瘤的鉴别诊断包括其他钙化病变，包括低度神经胶质瘤，这些肿瘤往往更局部钙化。
　　 钙化假性神经纤维瘤的组织学特征是结节性纤维-软骨样基质，外周栅栏缠绕上皮样细胞。可以看到不同程度的钙化，骨化和沙门氏体形成。还经常鉴定出与多核巨细胞的异物反应的外周区域。在缺乏经典组织学的病例中，鉴别诊断可能包括肉芽肿性感染，异物反应和肿瘤，如软骨肉瘤，化生性脑膜瘤和脊索瘤。通过免疫组织化学，向着周边看到的栅栏细胞对于EMA和波形蛋白，并且是阴性的胶质纤维酸性蛋白和平滑肌肌动蛋白。蛋白染色最常被报道为阴性，但也可能表现出可变的阳性。
　　 钙化假性神经纤维瘤的病因尚不确定。鉴于一定程度的相关慢性炎症和多核巨细胞的频繁存在，以及即使在次全切除后复发可能性低的惰性临床过程，钙化假性神经纤维瘤也可能代表反应过程。频繁的基于硬脑膜的定位和EMA免疫反应细胞的存在表明脑膜内皮细胞在该肿瘤的病因学中的一些作用。然而，如在本案例中，也报道了实质内钙化假性神经纤维瘤，表明该过程可能不完全依赖于脑膜内皮细胞的参与。或者，钙化假性神经纤维瘤可能代表一种化生过程，因为像化生性脑膜瘤这样的肿瘤可能包含具有软骨样基质的区域。虽然在研究人员的病例中局部存在骨化，这与脑膜瘤组分无关，而是在低细胞基质中看到，其表现出钙化假性神经纤维瘤的特征性特征。这一发现表明，骨化的病灶与钙化假性神经纤维瘤成分相关，而不是脑膜瘤中的骨质化生。
　　 目前的病例代表钙化假性神经纤维瘤与另一个肿瘤相关的第三份报告,其中两个先前的病例包括实质内钙化假性神经纤维瘤加上世界卫生组织II级室管膜瘤,和基于脑膜的钙化假性神经纤维瘤覆盖DNET。在前一种情况下，室管膜瘤与邻近脑实质中明显的毛蕊状胶质增生相关,这使得作者提出了钙化假性神经纤维瘤起源的可能反应性质。在本例中，脑膜瘤显示侵入周围脑实质,在磁共振成像研究中可见血管源性水肿。可以想象,钙化假性神经纤维瘤可以代表涉及脑膜的旺盛反应过程。在钙化假性神经纤维瘤与室管膜瘤和DNET相关的先前报道中以及在本案例中,钙化假性神经纤维瘤组分与其他肿瘤组分密切相关但划分得很好。这一发现可能进一步表明反应性而非化生性病因。另一方面，不能完全排除偶然碰巧相关的两个不同肿瘤之间的碰撞事件。