脑膜瘤  
脑膜瘤治疗
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脑膜瘤是良性颅内肿瘤

  虽然存在许多类型的组织学上良性的原发性颅内肿瘤,但是一般人群中脑膜瘤和神经鞘瘤的发病率几乎都是这种良性肿瘤的原因。尽管手术对于良性肿瘤通常是有效的,但是脑膜瘤和神经鞘瘤与限制个体肿瘤的可固化性的独特挑战可变地相关。其中,3个主要考虑因素包括某些肿瘤的解剖学上有限的手术可及性;复发风险,不完全切除后特别高;以及传统类型化疗的相对无效的性质。介绍了脑膜瘤和神经鞘瘤的流行病学和遗传信息,以及治疗进展和考虑因素。
   脑膜瘤是成人中最常见的原发性颅内肿瘤,占所有原发性中枢神经系统肿瘤的三分之一以上。脑膜瘤的年发病率为每10万人中有8.3人,并且通常随年龄增长而增加。与70岁以下的患者相比,年龄超过70岁的患者脑膜瘤发展风险增加3.5倍。女性的发病率比男性高56%。
   虽然几乎所有的脑膜瘤都是零星发生的,并且作为单个肿瘤,单个或多个这样的肿瘤的风险随着暴露于电离辐射而增加。在儿童癌症幸存者,脑膜瘤发展的平均风险增加曝光了近10倍,为癌症治疗辐射,并且平均时间脑膜瘤的诊断在这个队列为17岁。在对辐射相关脑膜瘤病例的另一项系统评价中,从放射到脑膜瘤发展的平均时间为22.9岁,报告的病例中有11.9%患有多发性脑膜瘤,接受较高剂量辐射的患者风险较高。在报告的病例中,68%的放射性脑膜瘤是世界卫生组织I级,27%是世界卫生组织II级,5%是世界卫生组织III级。
   脑膜瘤发展与先前的头部创伤或各种病毒感染之间也存在相关性,尽管这些报告不一致且与肿瘤风险的真实关联仍然未知。最后,过度曝光激素已经与脑膜瘤发展,事实上,孕酮受体表达在脑膜瘤70%以上,和雌激素受体上近30%。然而,激素是否是肿瘤发展的驱动因素仍是未知。
   脑膜瘤和神经鞘瘤是成人中最常见的良性颅内肿瘤,并且与几种遗传驱动事件相关,包括种系突变和躯体肿瘤起始事件。虽然并非所有肿瘤都需要治疗,但手术仍然是许多这些肿瘤的主要治疗方式。然而,对于每个肿瘤,手术可能并不总是可行或充分的;因此,辐射是一种常用的佐剂或甚至是替代选择。最后,对于多发性复发性脑膜瘤或具有许多良性肿瘤的个体,例如遗传性疾病,化疗是一个诱人的选择,但在历史上是无效的。遗传驱动和细胞生长途径激活的新发现已经确定了有希望的新的全身治疗选择。
   与脑膜瘤类似,安全可及的神经鞘瘤的首选疗法是手术切除,这可能是治愈性的。对于前庭神经鞘瘤,手术切除导致同侧耳聋的风险接近43%至73%,面神经功能障碍的风险为15%至72%,两者均取决于沿面神经的肿瘤大小和位置。对于渐进组颅神经鞘瘤,切除是有时可能的,但可能导致较低的颅神经,包括发音困难,难耐功能障碍吞咽困难,和抽吸的风险。手术治疗疼痛的脊髓神经鞘瘤可能会改善疼痛和神经功能障碍,而外周神经鞘瘤切除术引起的疼痛则不太可能改善。
   放射治疗和放射外科手术是获得散发性神经鞘瘤局部控制的有效手段,5年时两种疗法的无进展生存率约为90%。与手术类似,听力和面神经功能都有放射治疗的风险,但更多的是长期的。放疗后失去同侧可用听力的风险在3年时为45%,5年时为63%,7年时为71%。面神经功能障碍的风险在10年时为15%。恶性的转变已经在4.9年的中位放射治疗神经鞘瘤的0.3%,因此是最关心的治疗年轻患者。
  最后,化疗是治疗NF2相关神经鞘瘤的一个越来越值得注意的考虑因素。特别是对于NF2相关的前庭神经鞘瘤,贝伐珠单抗已被描述为改善大约50%的患者的听力,并且在约50%的患者中减少肿瘤大小,尽管肿瘤大小与听力和因此,在同一个人中可能看不到听力和体重反应。似于其在脑膜瘤使用抑制细胞生长的作用。然而,拉帕替尼,也EGFR酪氨酸激酶抑制剂,表现出在试验在少数渐进NF2相关前庭神经鞘瘤的目标活性。有很多正在进行的临床试验阿西替尼和司美替尼。最后,最近的回顾性证据表明常规使用阿司匹林会减缓前庭神经鞘瘤的生长,因此计划进行前瞻性临床试验。

 
 
脑膜瘤
  脑膜瘤(Meningiomas)是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物,发病率占颅内肿瘤19.2%,居第2位,女性:男性为2:1,发病高峰年龄在45岁,儿童少见,许多无症状脑膜瘤多为偶然发现。多发脑膜瘤偶尔可见,文献中有家族史报告。50%位于矢状窦旁,另大脑凸面,大脑镰旁者多见,其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位,生长在脑室内者很少,也可见于硬膜外。其它部位偶见。
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