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脑膜血管瘤病对可变表现和复杂病理生理学的综述

  脑膜血管瘤病是一种罕见的,复杂的和异质性的脑膜血管增生疾病,主要存在于软脑膜和大脑皮质中,但可能涉及皮质下白质和其他脑区,如小脑和深部灰质。脑膜血管瘤病可以在儿科或成人群体中发现,并且可以是散发性或神经纤维瘤病相关的。脑膜血管瘤病的呈现变化很大:它可能与其他神经系统疾病有关;临床上呈现从无症状到癫痫发作或局灶性缺陷的范围;放射学呈现多灶性,肿瘤样或囊性病变,或可能出现正常;并且在病理学上可能具有细胞或血管优势。在本文中,研究人员回顾了脑膜血管瘤病的各种表现,包括神经纤维瘤病相关脑膜血管瘤病,多灶性脑膜血管瘤病,囊性脑膜血管瘤病和与脑膜瘤相关的脑膜血管瘤病,其他脑肿瘤,局灶性皮质发育不良,神经退行性变化和放射后变化。还审查了脑膜血管瘤病的治疗。虽然发病脑膜血管瘤病的仍然是难以捉摸的,研究人员讨论拟议的理论,如发育,发育不良,错构瘤或给定变体中的反应性行为学。对于医生而言,重要的是要了解脑膜血管瘤病,因为需要对这一复杂实体进行更多的研究,及时的诊断可能有益于脑膜血管瘤病患者的预后。
   虽然现在有文献报道约多案件脑膜血管瘤病的中,精确的病理生理学这种情况仍然是难以捉摸的。已经有几个提议的假说包括发育和错构瘤反应性病因。脑膜血管瘤病与神经纤维瘤病的关联支持了这种有害的理论,并将其作为神经嵴细胞迁移的发育异常包括在“神经性病变”中。第二个理论侧重于脑膜血管瘤病的血管方面,假设病变开始为血管畸形,随后脑膜上皮细胞增殖。第三个主要假说脑膜瘤入脑,通过频繁的关联与脑膜瘤看到。越来越多的关于脑膜血管瘤病的各种临床病理学表现和关联的报告为脑膜血管瘤病的复杂,异质的病理生理学提供了新的见解。在这篇综述中,研究人员将讨论脑膜血管瘤病的各种表现和关联以及治疗方案。这种分类是没有得到广泛通过随后的研究中,虽然已经报道了作为蜂窝脑膜血管瘤病偶然的情况下。在脑膜血管瘤病的许多病例中,特别是与另一种细胞病变或肿瘤相关的那些,很难将细胞脑膜血管瘤病与共存或混合的浸润性肿瘤或病变细胞区分开。此外,脑膜血管瘤病的组织病理学外观可能演变和取决于病变。分类到细胞和血管脑膜血管瘤病中的有用性是两种变体之间的区别以及脑膜血管瘤病的可变组织病理学特征的证明。
   脑膜血管瘤病的治疗仍然很困难,因为这些病变的基本病理生理学是未知的。此外,在诸如弥漫性或多灶性脑膜血管瘤病的一些脑膜血管瘤病变体中,手术切除可能是不充分的。当单焦病变存在时,手术切除可提供优异的结果,与患者数成为报告的评论发作自由有些作者主张脑膜血管瘤病的总全切除特别是在儿科患者无NF2。然而,癫痫活动可能并不总是来自病变本身;使用脑电图研究已经表明,重点可能在于皮质周围区域或实际上在偏远地区。因此,手术并不总能消除癫痫发作活动,并且在手术计划期间仔细评估额外的致癫痫活动是很重要的。颞叶中的脑膜血管瘤病可能与海马硬化有关,可能对海马神经元和连接产生点燃作用,这可能会增加致痫活性。他们建议在脑膜血管瘤病患者中,这种继发性海马硬化已经基本上未被认识到并且在这些患者的外科手术管理中是至关重要的,以实现足够的癫痫发作控制。
   在患有多灶性或弥漫性疾病但不适合手术切除的患者中,一组最近提出了使用贝伐单抗治疗的新疗法。这种人源化抗血管内皮生长因子-A单克隆抗体一直用于治疗胶质母细胞瘤,因为已知这种肿瘤具有高度血管。贝伐单抗也已显示出可改善听力和减小的尺寸前庭神经鞘瘤和脑膜瘤相关联地NF2。在发表的案例中。患者的磁共振成像显着改善贝伐单抗治疗2个月后的脑膜血管瘤病发现以及9个月随访时的临床稳定性。对于有症状的脑膜血管瘤病患者,这是一种很有前景的新治疗选择,特别是那些不能选择手术的患者,但需要进一步的数据来支持其作为脑膜血管瘤病的主要治疗方法。
   脑膜血管瘤病是一种复杂疾病,具有不同的临床,放射学和组织病理学表现,使得难以有效诊断和治疗。随着这一实体在文献中越来越受到认可,对于潜在的病理生理学有了更多的线索;然而,关于脑膜血管瘤病的一些变体是否真正代表相同的致病过程仍存在争论。在发病脑膜血管瘤病的很可能是异质的发育,发育不良,错构瘤或反应性的道德规范取决于发生的变体。对于医生而言,这当然是一个重要的实体,因为显然需要对这种复杂疾病进行更多的研究,及时的诊断可能有利于脑膜血管瘤病患者的预后。

 
 
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  脑膜瘤(Meningiomas)是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物,发病率占颅内肿瘤19.2%,居第2位,女性:男性为2:1,发病高峰年龄在45岁,儿童少见,许多无症状脑膜瘤多为偶然发现。多发脑膜瘤偶尔可见,文献中有家族史报告。50%位于矢状窦旁,另大脑凸面,大脑镰旁者多见,其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位,生长在脑室内者很少,也可见于硬膜外。其它部位偶见。
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