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黄瘤性脑膜瘤是一种化生或退行性现象

  Xanthomatous变化由富含脂质的泡沫细胞的局部聚集体组成,显示出细微的空泡化细胞质而没有核的移位。这种现象与各种病症有关,包括原发性黄瘤病,其与潜在的高胆固醇血症有关,更常见的是真性肿瘤和慢性炎症中的继发性黄瘤变性过程。在古代神经纤维瘤,腱鞘巨细胞瘤,卵巢囊肿,慢性输卵管炎和老脓肿中已报道黄瘤样变性。脑膜瘤变性脑膜瘤是脑膜瘤的一种化生变异,非常罕见,迄今为止在文献中报道了大约20个病例,并且在该肿瘤亚型中存在胆固醇裂缝尚未在人类中描述。提出了这是否代表真正的肿瘤化生的问题。但是,迄今为止仍未解决。在这里,研究人员描述了一名83岁女性患有黄瘤性脑膜瘤的不寻常病例,该病例向研究人员呈现下肢无力症状加重和全身失语症,既往没有高胆固醇血症病史。通过对文献的回顾,讨论了这种有趣现象可能的组织发生。
   在组织学上,在黄色瘤组分的肿瘤细胞内积聚的小脂滴与与肿瘤坏死和出血相关的经典组织细胞衍生的黄色瘤细胞难以区分。有趣的是,胆固醇结晶沉积或胆固醇裂缝是经常存在于其他动物的脑膜瘤还没有在人类中被报道。在这里,研究人员描述了第一例黄色瘤性脑膜瘤,其中存在胆固醇晶体沉积物。胆固醇晶体是在脂质负载的黄瘤瘤细胞分解后形成的,这是一种在长期肿瘤中发生的退行性变化。有趣的是,本病例也有很长的历史,可能导致肿瘤细胞膜释放胆固醇及其富含脂质的细胞质含量。奇怪的是,没有异物巨细胞反应,因此胆固醇肉芽肿的诊断没有被证实。
   在这种情况下,肿瘤内的黄瘤变性不应与其他器官系统中描述的黄色肉芽肿性炎症混淆,特别是胆囊炎和肾盂肾炎。明显的炎症反应不是前者的特征。黄色肉芽肿性炎症的特征在于单核细胞衍生的泡沫状组织细胞与相关的慢性炎性细胞浸润的旺盛聚集。此外,异物型多核巨细胞与胆固醇裂和含铁血黄素沉积是常见的附加功能。
   另一种可能模仿黄瘤性脑膜瘤的鉴别诊断是脂肪性脑膜瘤,这是另一种罕见的化生亚型,由具有脂肪细胞样特征的脑膜内皮瘤细胞组成。与黄色细胞不同,这些脂肪细胞样细胞表现出大的圆形偏心核,其被类似成熟脂肪细胞的大脂质空泡所取代。微囊性脑膜瘤中的肿瘤性脑膜上皮细胞经典地显示黄色瘤细胞质,可能与黄瘤性脑膜瘤相混淆。尽管如此,充满由大型星状脑膜上皮细胞形成的具有长细胞质过程的水肿液的许多囊性空间在后者中是非常罕见的。最后但并非最不重要的是,富含糖原的透明细胞脑膜瘤,II级肿瘤通常表现出明显的“块状”基质和血管周围胶原蛋白容易与黄瘤性脑膜瘤区分开。
   这种脑膜瘤亚型的黄瘤变化被认为是一种化生过程,被归类为化生性脑膜瘤之一。根据定义,组织变形的特征在于将一种成熟细胞类型可逆转化为另一种不同的成熟细胞类型。在黄瘤性脑膜瘤中,曾经认为这些脑内源性肿瘤细胞保留了多能性分化能力,这种能力经历了逐渐转变为泡沫状脂肪填充的组织细胞,这是一种间充质衍生物。尽管如此,脂质填充的黄瘤瘤细胞通过超微结构标准被可靠地鉴定为脑膜内皮,其中存在由良好形成的桥粒和半桥粒样细胞间特化结合的复合质膜交叉,产生“拼图”效应。具有连接的桥粒和半桥粒的相邻细胞的质膜的高度错综复杂的交叉不是典型的血源性巨噬细胞。因此,该肿瘤为化生的指定被批评和一个新的术语“脂质化脑膜瘤”或脂肪瘤脑膜瘤亚型已经提出。
   免疫组织化学上,这些黄瘤瘤细胞是一种巨噬细胞的免疫标记物。然而,黄瘤瘤细胞本身并不特异于巨噬细胞,它也染色含有丰富溶酶体的细胞。通常含有大量溶酶体的退化肿瘤细胞可以解释已经注意到的黄瘤瘤细胞和溶菌酶免疫阳性。有趣的是,CD11c的表达,泛-巨噬细胞标记物,在脑膜细胞尚未记录。可能有人会认为那些细胞是该已可能迁移到肿瘤退化的部位,实际上脑膜巨噬细胞因此需要进一步阐明。
   发现EMA在黄色瘤和非黄瘤组分中表达,与先前的研究一致,明显支持黄瘤细胞的上皮性质。值得注意的是,已在脑膜瘤中描述了可变的EMA免疫表达。EMA免疫反应不排除其诊断。其他免疫抑制剂,包括PR,可能有助于其区分,因为不知道脑膜内皮巨噬细胞表达该标记。
   总之,这些黄瘤细胞的脑膜内皮免疫组织化学特征和超微结构性质的保留表明,这种黄色变性不是真正的组织细胞化生,而是通常在营养不良的,通常在肿瘤中央部分描述的退行性过程。与先前的发现一致,研究人员推测导致肿瘤细胞内异常脂质沉积的代谢紊乱代表肿瘤变性的后遗症。因此,应重新审视化生类别中“黄瘤性脑膜瘤”的诊断,并可能将其视为一种独特的组织学亚型。

 
 
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  脑膜瘤(Meningiomas)是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物,发病率占颅内肿瘤19.2%,居第2位,女性:男性为2:1,发病高峰年龄在45岁,儿童少见,许多无症状脑膜瘤多为偶然发现。多发脑膜瘤偶尔可见,文献中有家族史报告。50%位于矢状窦旁,另大脑凸面,大脑镰旁者多见,其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位,生长在脑室内者很少,也可见于硬膜外。其它部位偶见。
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