脑膜瘤是一种常见的原发性颅内肿瘤，占所有成人脑肿瘤的约36％，发病率约为98/100,000人。根据世界卫生组织的指导方针，脑膜瘤的大约80％被分类为I级还是良性的，10％-18％为II级或非典型，和大约2％-4％的III级或恶性。虽然I级脑膜瘤有手术后低复发率约30％总是反复出现在患者的一生。相反，复发非典型和间变性脑膜瘤可分别高达50％和80％。根据仅依靠组织学的世界卫生组织标准，不可能确定哪些肿瘤，特别是良性或非典型的肿瘤会复发。此外，I级和II级脑膜瘤都可能发展到III级，但尚不清楚哪些病例会发生恶变。通过对几种组织形态学标志物进行评分来确定世界卫生组织分级。脑膜瘤具有异质形态，世界卫生组织标准中包括多种亚型。种变体组成I级肿瘤，II级和III级各自由变体组成。I级脑膜瘤最常见的是脑膜上皮，纤维性或这两种亚型的组合。II级肿瘤的特征在于每多个高倍视野的有丝分裂计数为多个事件，同时有脑侵袭的证据或者有有丝分裂事件，并显示形态学标准，包括高细胞性，小细胞，片状，自发性坏死，和突出的核仁。具有透明细胞或脊索骨形态的脑膜瘤也是II级。三级脑膜瘤是根据每个多个高倍视野有丝分裂事件，显示的蜂窝结构的损失类似于脑膜瘤，并且还示出脑的入侵和坏死分类。当存在横纹肌样细胞或乳头状特征时，也可以对III级肿瘤进行分类。
　　 这种复杂的分类系统是受到适度程度的观察者间变异的系统。在边缘情况下，不一致尤为常见。最近的NRG肿瘤放射治疗OG表明不一致有丝分裂事件的报告的数目是大约20％。对细胞过多，床单的水平，ma完全反应onucleoli报告时不一致性甚至更高。随后，许多诊所的标准做法是由2名独立的神经病理学家进行世界卫生组织分级。此外，近年来，用于表征脑膜瘤的某些组织学标志物的预后价值已经受到质疑。例如，具有脑侵袭成分的组织学上良性脑膜瘤被归类为II级，但研究表明脑侵入与肿瘤复发或进展之间的相关性较差。
　　 几种罕见的遗传性疾病与脑膜瘤有关。最常见的是神经纤维瘤病，其由位于染色体上的NF2基因的缺失引起。对于神经纤维瘤病患者，50％-75％患有多发性脑膜瘤。患有这种遗传疾病的脑膜瘤症状的患者的平均年龄<30岁。患者也可能有双侧前庭神经鞘瘤。基因型-表型相关性研究表明，NF2截短突变与更严重的脑膜瘤负担相关，并且神经纤维瘤病患者的发病年龄低于错义和剪接位点突变。其他稀有种系突变SWI/SNF相关基质相关肌动蛋白依赖性染色质亚家族E成员一和B成员一，BRCA1相关蛋白一和融合同源物抑制子也在脑膜瘤中被鉴定出来。染色质亚家族E成员一，染色质亚家族B成员一和融合同源物抑制子基因都编码参与信号传导的蛋白质。大约5％的脑膜瘤中存在染色质亚家族B成员一突变，但这种遗传改变比NF2具有更低的复发风险突变。在极少数情况下，染色质亚家族B成员一突变与多种病变相关。种系融合同源物抑制子突变已连接到低档多个脑膜瘤。相反，染色质亚家族E成员一突变与中度侵袭性脊髓和颅透明细胞亚型的发展有关，这些肿瘤具有高复发风险。临床侵袭性横纹肌样脑膜瘤中发现了种系BRCA1相关蛋白一突变。多个系BRCA1相关蛋白一突变也参与BRCA1相关蛋白一肿瘤易感性综合征，与葡萄膜和皮肤黑色素瘤，肾癌和胸膜或腹膜恶性间皮瘤有关。患有这种疾病的患者经常在50岁时出现脑膜瘤。BRCA1相关蛋白一种系和体细胞突变是罕见的，并且代表<所有脑膜瘤的1％。
　　 罕见的种系突变更可能发生在年轻的脑膜瘤患者中。种系突变筛查在年轻患者和有脑膜瘤家族史的患者中可能具有重要意义，可在切除前获得肿瘤的诊断信息。BRCA1相关蛋白一阳性肿瘤或有BRCA1相关蛋白一肿瘤易感综合征病史的患者应接受频繁的脑膜瘤影像学监测。BRCA1相关蛋白一免疫染色应该在任何怀疑进行横纹肌样瘤亚型确认;但是，没有药物治疗方法。
　　 世界卫生组织的分级和切除范围仍然是最重要的预后指标，诊所应继续评估脑膜瘤患者的这些标准。然而，这种分类并不总是能够可靠地评估肿瘤复发或行为的风险，例如转变为更高等级的倾向。脑膜瘤的分子特征正在发展，并允许将脑膜瘤分类为具有相似行为的不同类型的肿瘤，从而建立新的诊断范例。脑膜瘤的遗传和免疫生物标志物的发现为患者提供了新的治疗选择，应该将其视为该肿瘤现代管理的一部分。