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Pseudotumorcerebri与脑膜瘤共病

  PTC在一般人群中的患病率为1至2万分之一,提出颅内压升高,但通常没有占位性病变。这种情况的确切机制仍然存在很大争议。研究人员提出了三例PTC与研究人员机构中发现的脑膜瘤合并的病例,并讨论了这种病症机制的潜在原因。
   术语pseudotumorcerebri,应区别于特发性颅内高压,由创造并且被认为是过量脑脊液产生,脑脊液重吸收减少和/或不规则静脉流出的临床表现。这些异常的脑脊液动力学导致颅内压升高升高而没有脑室扩大或颅内肿瘤的迹象。将PTC与特发性颅内高压区分开来的重要性一直是一个值得讨论的话题。PTC包括主要和次要PTC。在包含特发性颅内高压的主要PTC中,没有可识别的原因导致与PTC相关的症状。在次级PTC中,存在患者症状的可识别原因。
   PTC最常见的症状是头痛,短暂视觉障碍,搏动性耳鸣和眼痛。这些症状分别占患者的90%-94%,68%-85%,58%和44%。值得注意的是,在大多数PTC病例中,常规脑脊液实验室研究是正常的。尽管一般人群中罕见的患病率,女性的发病率增加,女性与男性的比例为8:1。超重且处于生育年龄的女性似乎具有最高的发展风险,该患者人群中每100,000人患病率为19.3例。
   在检查有PTC症状的患者时,正确和彻底的诊断至关重要。历史上,计算机断层扫描扫描已被用于诊断颅内病变。磁共振成像的出现大大提高了研究人员检测颅内病变的能力。此外,磁共振静脉造影等血管成像可以检测静脉窦梗阻或血流异常。诊断PTC的其他标准包括成人和儿童的脑脊液开口压力超过25cmH2O或28cmH2O.此外,应发送常规的脑脊液研究,这些研究在PTC中是正常的,以排除其他病症。视乳头水肿或第六神经麻痹的存在是颅内压升高升高的一个标志,并支持PTC的诊断。值得注意的是,复视也是一种常见的症状,可能是视乳头水肿发生前PTC的第一个征兆。此外,在鉴别诊断中应考虑诸如脑膜炎,中耳炎和乳突炎等感染。如果在诊断测试中存在其他局灶性神经系统体征,则应探索其他诊断。用于诊断的另一个重要工具是修改后的标准,该标准使用一组标准来排除类似于PTC的替代诊断。除了占据空间的肿块之外,本研究中的所有患者均符合标准,唯一的例外是患者在治疗前没有视力缺陷。
   一旦确诊,必须制定治疗计划。尽管PTC没有单一的治疗选择,但有三种形式的管理。其目的是通过降低脑脊液产生和/或脑脊液压力来解决症状。手术治疗方案的重点是通过转移脑脊液来降低颅内压升高。有些人建议不要手术治疗,因为PTC不会危及生命,但需要根据具体情况权衡风险和收益。进行腰椎穿刺可以帮助诊断,暂时缓解症状可以为手术治疗提供理由。医疗管理包括使用利尿剂,如碳酸酐酶抑制剂,可减少脑脊液的产生。PTC的其他症状,如头痛,也可以通过医学方式进行治疗。然而,PTC最重要的治疗方法之一就是生活方式的改变。具体而言,体重管理至关重要,尤其是肥胖女性。一些研究表明,体重明显减轻可以解决主要症状,如视乳头水肿和头痛。PTC也对视力丧失有逐步影响,研究表明,对于视力下降,应更密切地监测BMI较高的患者。
   本病例系列中描述的患者符合PTC的临床标准,并且在脑脊液转移时症状得到改善。该病例系列的独特之处在于这些患者存在脑膜瘤。虽然绝大多数PTC患者在成像时没有局灶性病变,但该病例系列表明良性肿块病变的患者可以患有PTC。如在患者中进行的脑膜瘤的主要治疗将不能解决潜在的问题。虽然头痛可能是脑膜瘤的症状,但应该像患者中所做的那样进一步调查头痛的实际原因。只有在真正的潜在病理学治疗后,PTC才能改善患者的病情。在这个案例系列中。另外两名患者的BMI分别为24.8kg/m2和27.44kg/m2。没有记录其他风险因素。本病例系列中的每位患者都有一个与窦相邻的脑膜瘤,导致静脉流出阻塞。患者接受磁共振静脉造影,明确显示右侧横窦内静脉流出阻塞。因此,这些病例支持静脉流出阻塞作为这些患者的PTC机制。本案例系列允许对PTC的机制进行独特的了解。即使在没有肿块的患者中,静脉流出阻塞也可能在PTC中发挥作用。
   DCOG-LATER队列中儿童癌症后良性脑膜瘤的风险:辐射剂量,暴露颅容量和年龄的贡献。
   在患有颅放射治疗的儿童癌症幸存者中,已经建立了后续中枢神经系统肿瘤的显着升高的发生率。脑膜瘤是最常见的类型,虽然大多数是良性的,脑膜瘤可引起严重的神经系统疾病。脑膜瘤通常在治疗后10年内发生;在癌症幸存者的大型队列研究中已经报道了从原发癌诊断到脑膜瘤诊断超过20年的中位数/平均间隔。此外,过剩的风险似乎并不高原随着时间的推移。脑膜瘤风险似乎增加随辐射剂量,虽然尚未研究暴露颅骨体积的作用。一些研究报告说,在儿童期癌症诊断年龄较低用脑膜瘤,的风险增加相关联的,其可以反映到辐射的更高的灵敏度,对于其他组织进行观察。然而,研究直接评估这一假设,通过在评估的癌症幸存者脑膜瘤风险之中和在头癣治疗的儿童,没有明确的变化是在通过曝光年龄的辐射剂量-响应的强度找到。
   研究人员没有发现性别对脑膜瘤风险的影响,也没有发现根据性别的辐射剂量反应有显着差异,不像其他一些研究表明,在调整颅放射治疗剂量后,女性的风险更高。之前仅有研究显示化疗的某些影响:北美儿童癌症幸存者研究报告显示,铂类药物治疗后脑膜瘤风险增加,但没有明确的剂量反应。在表面上看,这些发现似乎与研究人员的卡铂有关较高风险的发现是一致的。然而,从引用的研究多变量模型仅包括放射治疗是/否指示,这可能不足以完全调整放疗剂量效应。重要的是,卡铂可以是成神经管细胞瘤方案的一部分,患者组被认为具有最高的脑膜瘤风险,因为他们都接受了全颅放射治疗并且增加到超过50Gy的总剂量。研究人员质疑卡铂-脑膜瘤协会的因果关系,由于缺乏剂量反应关系,共线性与高危放射治疗特征,没有观察到脑膜瘤病例的卡铂暴露没有颅放射治疗,顺铂与脑膜瘤风险没有关系,没有从体外和体内研究中明确证实卡铂的致癌性。尽管如此,研究人员不能完全抛弃卡铂的一种真实的,尽管很小的影响。
   在英国儿童癌症幸存者研究队列中,接受更多鞘内甲氨蝶呤的个体的脑膜瘤风险分别增加了15倍,11倍和36倍。与未暴露的幸存者相比。作者对他们的研究结果给予了强烈的警示:很少有幸存者接受了没有颅放射治疗的鞘内甲氨蝶呤治疗,没有观察到非鞘内注射甲氨蝶呤的效果。这些发现尚未得到其他研究的证实,包括研究人员在此报道的结果。
   研究人员研究的优势在于大的队列大小,详细的个体治疗信息和近乎完整的组织学证实的良性脑膜瘤数据,从全组织组织和细胞病理学登记连接到整个队列的95%以上。其他研究依赖于初始自我报告和/或与肿瘤登记处的联系。此外,与兄弟姐妹组进行了比较,以更深入地了解脑膜瘤的发病率,这使研究人员能够将癌症幸存者中的脑膜瘤发病率与一般人群相提并论。细胞病理学登记是确定良性脑膜瘤的国际独特资源,因为良性中枢神经系统肿瘤通常不会完全记录在癌症登记处,尽管近年来这种情况正在发生变化。
   尽管如此,所有幸存者都按固定间隔接受了基于指南的随访,对于接受高强度治疗的患者更为常见。门诊诊所中更加强化的医疗护理很可能会略微提高无症状脑膜瘤的检出率-例如,有癫痫,头痛或其他因脑肿瘤或中枢神经系统转移引起的神经系统疾病史的患者,脑外科,脑积水或高剂量放疗。需要对可用队列进行更长时间的随访,并提供完整的治疗信息和足够的后续方法来检测这些良性肿瘤,以及这些研究的汇总分析,以阐明这些问题对脑膜瘤发病率的影响。或高剂量放疗。需要对可用队列进行更长时间的随访,并提供完整的治疗信息和足够的后续方法来检测这些良性肿瘤,以及这些研究的汇总分析,以阐明这些问题对脑膜瘤发病率的影响。或高剂量放疗。需要对可用队列进行更长时间的随访,并提供完整的治疗信息和足够的后续方法来检测这些良性肿瘤,以及这些研究的汇总分析,以阐明这些问题对脑膜瘤发病率的影响。
   总之,暴露于颅放射治疗的8个癌症幸存者中有1个在儿童癌症诊断后40年发展为晚期脑膜瘤,这种风险与剂量和暴露年龄相关。研究人员没有发现年龄或暴露的颅骨体积对辐射剂量反应的显着改变。虽然需要颅放射治疗且具有治愈意图的患者比例随着时间的推移而降低,但是在不损害患有颅内肿瘤或其他颅放射治疗适应症的儿童的癌症存活率的情况下不能取消该治疗。这些发现对于提高幸存者,他们的父母和护理提供者对这些长期后遗症的认识以及支持在可行的情况下减少对健康组织的辐射暴露而不影响治疗效果的持续努力非常重要。

 
 
脑膜瘤
  脑膜瘤(Meningiomas)是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物,发病率占颅内肿瘤19.2%,居第2位,女性:男性为2:1,发病高峰年龄在45岁,儿童少见,许多无症状脑膜瘤多为偶然发现。多发脑膜瘤偶尔可见,文献中有家族史报告。50%位于矢状窦旁,另大脑凸面,大脑镰旁者多见,其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位,生长在脑室内者很少,也可见于硬膜外。其它部位偶见。
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