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颅内硬脑膜软骨瘤晚期神经影像学特征

  颅内软骨瘤是罕见的肿瘤,特别是在儿科人群中。研究人员描述了这种罕见的凸性硬脑膜软骨瘤在年轻青少年中的传统和先进的神经影像学特征。特别地,研究人员证明了扩散加权成像促进了基于硬脑膜的软骨瘤和更频繁的经典脑膜瘤之间的区分。软骨瘤通常是扩散加权成像低信号,具有高表观弥散系数值,而脑膜瘤通常是扩散加权成像高信号,具有低弥散系数值。研究人员还讨论了针对儿科人群的硬脑膜局灶性病变的相关额外鉴别诊断,以及其他成像方式的诊断意义,包括计算机断层扫描,磁共振成像和脑血管造影。儿童颅内轴外肿瘤与成人人群相比并不常见,通常涉及蝶鞍,松果体区和心室。脑膜瘤是最常见的成人轴外凸性肿瘤,在儿童中相对罕见,其主要与神经纤维瘤病有关。在成人中相对常见的硬脑膜转移在儿科人群中也不常见。在这里,研究人员描述了传统和先进的神经影像学发现,这是一种罕见的轴外硬脑膜软骨瘤,来自儿童的脑镰。此外,研究人员还讨论了软骨瘤和其他硬脑膜肿块的显着特征。
   一名女孩因混乱,精神状态改变,僵硬和发烧而被送往研究人员的儿科急诊室。她有阿斯伯格综合征和双相情感障碍的历史,长期使用锂和利培酮治疗。体检时,发烧和心动过速。从神经学的角度来看,她很警觉,多动,迷失方向,表现出迟钝的情感和弯腰的姿势。她有弥漫性超反射,没有局灶性运动缺陷。实验室检查显示急性肾功能不全和肌酸磷酸激酶升高。临床诊断为利培酮诱导的抗精神病药恶性综合征。头部计算机断层扫描是她改变的精神状态检查的一部分。骨窗无颅骨骨质增生或骨质重塑。对比度增强的图像显示异构的外围增强。几个对比增强的邻近浅表软脑动脉向下移位,略微突出的静脉似乎排入上矢状窦。扩散加权图像上的病灶呈低信号,在匹配的表观扩散系数图上具有促进扩散。轻度肿块效应施加于邻近的右上额叶回,无血管源性水肿。病变邻接上覆的额叶硬脑膜,半球间镰刀和上矢状窦。然而,没有硬脑膜静脉窦入侵。进行常规脑血管造影并且没有显示肿瘤对比腮红,表明病变血管分布增加。
   通过右前额开颅手术切除肿瘤。在上矢状窦附近发现了一个白色的,非常坚硬的,旁矢状硬脑膜肿块。虽然多个血管包围肿瘤,但肿瘤本身是无血管的。肿瘤从下面的大脑中分离出来并完全除去。由于其靠近上矢状窦,邻近的硬脑膜凝固而不是切除。在组织学上,病变被证明是一种分化良好的软骨肿瘤,没有异型性或有丝分裂活性。在本报告中,研究人员描述了一种罕见的儿童硬脑膜硬脑膜软骨瘤病例。颅内软骨瘤是罕见的良性软骨肿瘤,通常来自颅底,较少见于硬脑膜凸起或镰状突起。尽管硬脑膜软骨瘤通常是孤立性病变,但它们可能是各种软骨瘤病综合征的特征。研究人员的患者没有发现孤立性软骨瘤。可以发现远离颅底的散发性硬脑膜软骨瘤的发病机制,其中可以发现同步性软骨,这是有争议的。可能的理论包括异位软骨细胞或脑膜成纤维细胞的软骨化生或多能血管周围间充质细胞。
   计算机断层扫描密度也有助于评估钙化程度,这通常在软骨瘤中不存在。更积极的硬脑膜孤立性纤维性肿瘤也是群众中通常侵蚀邻近的骨和贪婪地提高,无论是在计算机断层扫描和磁共振成像,富血基于硬脑膜,从而促进与软骨瘤的区分。在儿科人群中,基于硬脑膜的非脑膜肿瘤如淋巴组织增生性疾病,组织细胞疾病和继发于神经母细胞瘤的硬脑膜转移也应包括在鉴别诊断中。这些病变通常均匀增强并且可能显示扩散加权成像信号增加,这与增加的细胞性或促进扩散有关。总之,基于硬度的硬脑膜软骨瘤是罕见的肿瘤,因此在轴外病变的鉴别诊断中通常不会提到,特别是在儿科人群中。然而,通过仔细分析常规和晚期神经影像学发现可以提出诊断。软骨瘤通常是扩散加权成像低信号,具有高弥散系数值,而硬脑膜脑膜瘤通常是扩散加权成像高信号,具有低弥散系数值。

 
 
脑膜瘤
  脑膜瘤(Meningiomas)是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物,发病率占颅内肿瘤19.2%,居第2位,女性:男性为2:1,发病高峰年龄在45岁,儿童少见,许多无症状脑膜瘤多为偶然发现。多发脑膜瘤偶尔可见,文献中有家族史报告。50%位于矢状窦旁,另大脑凸面,大脑镰旁者多见,其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位,生长在脑室内者很少,也可见于硬膜外。其它部位偶见。
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