脑膜瘤  
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基于大脑的区域的滑膜肉瘤

  基于的颅内肿瘤包括广泛的原发性和转移性肿瘤,其临床,放射学,形态学和免疫表型特征各不相同。全面的诊断工作可以描述这些肿瘤的起源,形态亚型和级,这对于治疗决策至关重要。涉及硬脑膜的原发性和转移性肉瘤很少见。有趣的是,硬脑膜肉瘤与脑膜瘤有相似的组织形态学相似性。滑膜肉瘤是一种这样的基于硬脑膜的肉瘤,并且在文献中仅报道了两例基于硬脑膜的原发性滑膜肉瘤。在这里,研究人员描述了左侧出现的原发性滑膜肉瘤的另一例偏瘫。出现左侧偏瘫。磁共振成像显示右侧区域的对比度增强质量,有相关的组织水肿和脑膜增强。临床和神经放射学印象是脑膜瘤。进行立体定向活组织检查,其显示由排列在短交织束和长交错束中的梭形细胞组成的间充质肿瘤。在肿瘤细胞中所描绘的温和核多形性和不显眼核仁并且细胞质很少。一组免疫组织化学染色,波形蛋白,上皮膜抗原,孕激素受体,胶质纤维酸性蛋白,肿瘤细胞显示弥漫性和中度至强烈的免疫反应性对于,细胞淋巴瘤,转导样增强子和波形蛋白。细胞质和膜状方式显示肿瘤细胞中的强烈和局灶性阳性。上皮膜抗原表现出焦点和强烈的积极性。上皮膜抗原,孕激素受体,胶质纤维酸性蛋白均为阴性。对细胞进行评分,其中肿瘤细胞显示出滑膜肉瘤基因易位。考虑到临床和病理结果,给出了脑膜滑膜肉瘤的最终诊断。
   研究人员为那些与滑膜具有微观相似性并且在关节附近产生倾向的间充质病变创造了术语滑膜肉瘤。随着对疾病和诊断突破的更好理解,滑膜肉瘤现在表现出广泛的解剖学分布,包括大腿,腹壁,头颈部,包括颅内区域,纵隔,腹腔,肺,胸膜,肾和胃肠道。因此,这种疾病不再被认为起源于滑膜或与滑膜有任何关系。从一种未知的多能干细胞中确定了这种肿瘤的起源具有分化为间充质和或上皮结构的能力。由于肿瘤的起源仍然是未知的,世界健康组织分类滑膜肉瘤为不确定分化的恶性肿瘤,并阻止了先前使用的同义词如腱鞘肉瘤,滑膜细胞肉瘤,滑膜肉瘤被认为是青少年和年轻人的疾病,但可以发生在任何年龄组。在头颈部区域,非脑膜内皮间充质肿瘤的临床表现取决于肿瘤的解剖位置和大小。神经放射学调查在从脑膜辨别肿瘤的起源和肿瘤范围的可视化方面具有重要作用。由局灶性钙化引起的多个小的和有斑点的射线照相的存在是体内其他地方滑膜肉瘤的最典型的放射学特征。但是,在索引案例中没有看到此功能。甲计算机化断层摄影术扫描中大约三分之一的情况下识别该特征。磁共振成像显示强度的变化和频繁的隔膜增强。与脂肪相比,大多数肿瘤相对于肌肉和高或略高信号相对信号或低信号。
  这些肿瘤的宏观外观取决于它们的分化,并且它通常类似于相应的颅外软组织肿瘤。虽然缓慢生长的滑膜肉瘤倾向于明显限定,圆形或多叶形,具有光滑的闪亮假包膜,但是快速生长的肿瘤具有很差的限制并且表现出杂色,易碎或粗糙的外观,具有出血,坏死和囊肿形成。已知脑膜肉瘤侵入脑实质并且通常具有坚硬的质地。在组织学上,滑膜肉瘤基于上皮细胞和或梭形细胞的存在分为两大类:双相和单相。组件。单相纤维型是最常见的亚型。还描述了以周细胞图案排列的分化差的圆形细胞滑膜肉瘤。它代表了单相或双相肿瘤中可能发生的肿瘤进展。考虑到肿瘤的部位和形态,本病例有许多组织病理学差异,包括脑膜瘤,孤立性纤维瘤,包括其恶性形式和其他肉瘤。缺乏脑膜瘤的形态学建筑模式和上皮膜抗原和孕激素受体的阴性染色反对脑膜瘤。在他们对脑膜瘤的研究中显示上皮膜抗原表达,结论该标志物在诊断脑膜瘤中的诊断效果。仔细研究了孤立性纤维瘤的特征性外观,但在提交的部分中,梭形细胞没有被置于突出的胶原嗜酸性条带之间的波状束中。将肿瘤分成小小叶的“鹿角”血管模式是本病例的关键形态学特征。因此寻求具有该特征的肉瘤。已知滑膜肉瘤在病例中表现出血管外皮细胞瘤样模式。融合基因的滑膜肉瘤变体被认为在单相中比在双相滑膜肉瘤中更常见。总之,鉴于其相对化学敏感性和基于分子靶向治疗的未来前景,原发性脑膜滑膜肉瘤应被视为侵袭性硬脑膜肿瘤的鉴别诊断。本案例强调了对脑膜间充质病变进行广泛的形态学和免疫表型分析的重要性,以便为患者提供正确和明确的诊断。

 
 
脑膜瘤
  脑膜瘤(Meningiomas)是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物,发病率占颅内肿瘤19.2%,居第2位,女性:男性为2:1,发病高峰年龄在45岁,儿童少见,许多无症状脑膜瘤多为偶然发现。多发脑膜瘤偶尔可见,文献中有家族史报告。50%位于矢状窦旁,另大脑凸面,大脑镰旁者多见,其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位,生长在脑室内者很少,也可见于硬膜外。其它部位偶见。
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