颅内神经鞘瘤很常见，但鞍上神经鞘瘤极为罕见。研究人员代表一名患有鞍上肿瘤的女性的病例，该妇女在术前被诊断为前部阴道型脑膜瘤。术中它与颈内动脉壁紧密粘连，不易被解剖，可能导致大量出血，并通过线圈栓塞牺牲颈动脉。组织病理学证实了神经鞘瘤。研究人员回顾和总结了先前报道的鞍上神经鞘瘤的临床，影像学和术中发现。颅内神经鞘瘤占所有原发性颅内肿瘤，通常与颅神经有关。鞍上神经鞘瘤很少发生，临床上和放射学上模仿其他鞍区肿瘤，如垂体腺瘤或脑膜瘤。研究人员提出一例鞘内神经鞘瘤术前模拟脑膜瘤。据研究人员所知，文献中仅报道了多例鞍神经鞘瘤。研究人员回顾并总结了先前报道的鞍神经鞘瘤的临床，影像学和神经外科发现。我院的机构审查委员会批准了这项研究。一名女性因偶然发现颅内肿瘤而到诊所就诊。计算机断层扫描扫描显示在鞍上肿块内留有等密度。磁共振成像显示轴外肿瘤显示加权像上的等强度，加权像上的轻微高信号，以及小囊性成分的均匀对比增强。病变部分包裹左颈内动脉并与左前颈突相邻。病变似乎是密切的，但与脑下垂体和茎分开。病变位于左侧海绵窦上方。第一印象是前部阴茎脑膜瘤，鉴别诊断包括颅咽管瘤和异位垂体腺瘤。患者接受手术切除病灶，肿瘤呈黄色和血管过多。它紧紧地粘在左侧颈内动脉上，不易从动脉中切除，导致颈内动脉撕裂和大量出血。术中血管造影显示左侧颈内动脉眼科片段的造影剂外渗。进行永久颈内动脉剪裁和线圈栓塞牺牲颈内动脉中。
　　 垂体腺瘤占所有鞍区肿块的一半以上。其余病变包括肿瘤病变，囊性病变和炎性病变。每个病变的成像特征是众所周知的;然而，有时它们重叠并且鉴别诊断具有挑战性。在这些可能性中，神经鞘瘤是最罕见的之一，因此在鉴别诊断中通常不予考虑。在迄今报道的鞍神经鞘瘤病例中，研究人员的独特之处在于它是第一个可能源于包裹颈动脉的血管周围神经丛的神经鞘瘤病例。由于在蝶鞍内没有神经运行，鞍神经鞘瘤发展的致病机制仍然未知。首先，将颈内动脉或垂体下动脉的血管周围神经丛已经被认为是神经鞘瘤的来源。脑动脉伴有血管周围神经丛，可能会发现许旺细胞，某些刺激引起血管周围雪旺细胞的增殖可能导致神经鞘瘤。在研究人员的病例中，肿瘤和颈内动脉之间的紧密粘连表明其起源为颈内动脉的血管周围神经丛。其次，海绵窦内侧鞍神经丛可以解释鞍神经鞘瘤的发展。据推测，源于这种神经丛的神经鞘瘤通过海绵窦内侧壁的潜在缺陷延伸到蝶鞍。有迹象表明，术中粘附到海绵窦神经鞘瘤三个报告病例。第三，来自施万细胞的神经鞘瘤来源于支配神经分支的神经分支。四先前报道的案件表明坚定执着硬脑膜可以推测是硬膜神经起源。最后，在蝶鞍内静息的异位施万细胞或多能间充质细胞转化为施万细胞也被认为是鞍神经鞘瘤的来源。有一例纯鞍上神经鞘瘤，模仿额叶轴内肿瘤。异位施万细胞来源可能解释了这个不寻常的位置。
　　大多数鞍神经鞘瘤合并鞍内和鞍上病变，通常位于蝶鞍中线，神经鞘瘤均匀增强，几例肿瘤内囊性部分。鞍神经鞘瘤的临床表现类似于其他鞍区肿块。视觉障碍是最常见的症状，其次是头痛和面部疼痛。患者报告有垂体功能低下。通常在术中被描述为黄色或灰色，血管过多和橡皮状。神经鞘瘤的血管过多和与邻近结构的粘连使得难以通过经蝶入路完全去除肿瘤。经蝶入路切除肿瘤的总率。术中出现大出血几例，术后发生脑梗塞几例，均包括本例。总之，鞍上神经鞘瘤由于其罕见性和非特异性临床表现和影像学表现而难以在术前诊断;然而，不同的手术结果和结果应该促使临床医生意识到神经鞘瘤可能是鞍区肿瘤的鉴别诊断。鞍神经鞘瘤的起源尚不清楚。成像和手术结果可能有助于确定这些肿瘤的起源。