脑膜瘤  
脑膜瘤治疗
脑膜瘤的分型

小儿颅内透明细胞脑膜瘤

  被确认为世界卫生组织二级的透明细胞脑膜瘤仅构成所有亚型脑膜瘤的。这些肿瘤具有在年轻患者中存在的趋势,并且由于其复发和转移的倾向而代表治疗挑战。在儿科人群中脑膜瘤并不常见,因此儿科颅内透明细胞脑膜瘤非常罕见很少遇到。直到现在只颅内的透明细胞脑膜瘤的有限数量的已经报道在儿科患者,和其中大部分是从病例报告。临床过程中存在相当大的混淆,组织学和放射学特征,以及这些肿瘤的治疗选择和预后。此外由于成人和儿童之间已经注意到脑膜瘤的许多显着差异,因此从成人透明细胞脑膜瘤治疗中推断出的任何管理方法都应该在儿童中得到认真验证。在这项研究中研究人员报告了几例新的儿童颅内病例,并回顾了相关文献,分析了临床组织学特征和预后,并进一步研究了儿科颅内的正确治疗方法。根据先前对几例小儿透明细胞脑膜瘤包括颅内和脊柱的文献综述,儿科病例的平均年龄为九岁。在本次综述中,研究人员发现这些患者的平均年龄更高,此外与女性占优势不同,这些肿瘤在男性中更常见,这一比例与一般儿科脑膜瘤相似。区域和脊柱的倾向已报道以几乎相等的频率。在目前关注颅内位置的系列中,区域是儿科透明细胞脑膜瘤最常见的位置其次是凸起位置和后颅窝。最常见的表现是头痛,其次是颅神经症状。
   与之前的研究一致研究人员的几例患者的这些病变在加权像上显示等信号,在加权图像上显示等信号或高信号,并且在磁共振成像上显示出钆给药的显着增强。脑膜瘤通常表现出基于硬脑膜的生长并且可以在磁共振图像上不断地看到尾部征兆。审查数据显示硬膜尾的发病在脑膜瘤。恶性病变表现出比良性病变更常见的硬脑膜增强。然而尽管存在相对恶性的生物学行为,但所有目前磁共振成像术前病例均缺乏硬脑膜尾标,可能是儿童颅内透明细胞脑膜瘤的特征性影像学表现。它有助于免疫组织化学诊断透明细胞脑膜瘤,并将其与脑膜瘤的其他亚型以及其他类似的透明细胞肿瘤实体区分开来,包括室管膜瘤小囊性脑膜瘤,少突神经胶质瘤和肾透明细胞癌的转移。如先前研究中所述在几乎所有中都可以观察到上皮细胞膜抗原的免疫反应性和对波形蛋白强烈反应的膜状模式,这反映了间充质和上皮特性。此外有人提出核孕酮受体在脑膜瘤中的致瘤作用,并且在脑膜瘤中出现孕酮受体染色。类似地在该研究中的所有儿科中,波形蛋白,上皮细胞膜抗原和孕酮受体染色分别出现在病例中。这些结果还表明并非所有都对上皮细胞膜抗原染色具有免疫反应性。包含比其他脑膜瘤亚型更多的糖原,并且它可以对胶质原纤维酸性蛋白具有免疫反应性,这是脑膜瘤的非典型特征,但在本综述中所有报道的几例病例均对胶质原纤维酸性蛋白免疫染色呈阴性。作为核抗原在细胞周期的活跃期表达,越高表明细胞周期越短,肿瘤生长越快。在本系列中儿童透明细胞脑膜瘤的平均为常规脑膜瘤之间。该低于之前成人系列报道的平均值。据报道与组织学异型和肿瘤复发相关,而其它的研究无法证实统计学显着性。
   在研究人员审查的多名儿科患者中,其中几名患者有记录与无复发时间之间存在显着关系。然而,在这篇综述中,即使是低也可能复发与其他脑膜瘤亚型相比,透明细胞脑膜瘤在切除术后复发的风险很高。根据之前的一项研究,透明细胞脑膜瘤的复发率高达。然而在本次审查中,平均复发时间为都个月。原因可能是相对较短的随访时间。值得注意的是在第一次复发后研究人员发现高达的患者会出现第二次复发,第二次手术的复发平均时间为多个月,之前没有报道过。在第二次复发后的患者将遭受失望的第三次复发。这些复发远处复发三种情况进行了说明,其中包括在脊柱复发。由于罕见目前尚不清楚远处复发是否是由透明细胞脑膜瘤在手术过程中转移或种植的能力引起的。因此在肿瘤切除后应定期检查包括整个神经轴的磁共振图像,特别是对于那些复发不止一次的人。所有患者均经手术治疗,其中几例有切除程度描述。百分之八十的患者患有引导组织再生术,而其中患有次全切除术。在所有患有引导组织再生术的患者中患有复发。相比之下的次全切除患者复发。结果表明引导组织再生术的复发率明显低于。因此引导组织再生术应被视为儿童的最终治疗目标。然而肿瘤位置,血管分布和肿瘤大小往往排除了执行引导组织再生术以避免术中出血和神经系统疾病风险的能力。在这种情况下建议分阶段进行多个程序。
   基于成人追溯系列,辅助放疗被推荐用于脑膜瘤不完全切除或局部复发。在儿科脑膜瘤中由于缺乏证据,放射治疗的明确作用仍不明确。在这篇仔细的综述中的患者进行了辅助放疗。在患有引导组织再生术的患者中,四分之二的辅助放疗患者复发,另外两例辅助放疗患者没有复发。相比之下多名没有辅助放疗的患者中有几名患有复发,另外几名没有辅助放疗的患者没有复发。因此似乎辅助放疗不能显着降低患有引导组织再生术的患者的复发率。然而由于样本量小目前的文献没有充分解释这种情况。一些复发变异也可能是由于未被识别的或某些复发变异的更具攻击性。此外研究人员发现患有但未复发的患者均接受了放疗。因此对于那些肿瘤残留的患者,放疗可以作为一种重要的治疗方式。然而在儿童的中枢神经系统更容易受到放疗的损伤,这种治疗方法的使用应该是对后期的后遗症,增加继发肿瘤发病的风险平衡。总之透明细胞脑膜瘤是一种罕见的脑膜瘤变异,并且有复发的倾向特别是在复发一次后。与复发之间存在显着关系。建议进行总切除术,如果没有应该进行辅助放疗以降低复发率。切除后应在间隔时间监测术后磁共振成像随访。

 
 
脑膜瘤
  脑膜瘤(Meningiomas)是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物,发病率占颅内肿瘤19.2%,居第2位,女性:男性为2:1,发病高峰年龄在45岁,儿童少见,许多无症状脑膜瘤多为偶然发现。多发脑膜瘤偶尔可见,文献中有家族史报告。50%位于矢状窦旁,另大脑凸面,大脑镰旁者多见,其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位,生长在脑室内者很少,也可见于硬膜外。其它部位偶见。
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