血管外皮细胞瘤的稀有性及其有争议的组织学分类导致其频繁的误诊，因此使治疗非常具有挑战性。基于临床特征和放射学发现，通常难以将这些肿瘤与脑膜瘤区分开来。这是一名男性的病例报告，临床和放射学诊断为脑膜瘤，在组织学检查中证明是间变性血管外皮细胞瘤。一名男性患有几个月的头痛逐渐恶化和视力模糊。临床检查显示右侧同侧偏盲，双侧视力下降和视乳头水肿。磁共振成像显示附着在枕镰上的多孔异质性外侧病变。测得几厘米并在左侧以主要体积双侧扩张。由于术中大量出血，仅实现枕部开颅术，然后进行次全切除肿瘤。组织病理学证实了间变性血管外皮细胞瘤。血管外皮细胞瘤和脑膜瘤之间区分的重要性怎么强调都不过分。术前正确的诊断很困难，但重要的是应该做出来。多孔蘑菇外观，突出的内部信号空隙，相对狭窄的硬脑膜附着和没有钙化的溶解破坏是区分血管外皮细胞瘤与脑膜瘤的有用发现。血管外皮细胞瘤和脑膜瘤之间区分的重要性怎么强调都不过分。术前正确的诊断很困难，但重要的是应该做出来。多孔蘑菇外观，突出的内部信号空隙，相对狭窄的硬脑膜附着和没有钙化的溶解破坏是区分血管外皮细胞瘤与脑膜瘤的有用发现。血管外皮细胞瘤和脑膜瘤之间区分的重要性怎么强调都不过分。术前正确的诊断很困难，但重要的是应该做出来。多孔蘑菇外观，突出的内部信号空隙，相对狭窄的硬脑膜附着和没有钙化的溶解破坏是区分血管外皮细胞瘤与脑膜瘤的有用发现。颅内血管外皮细胞瘤是由周细胞或间充质细胞引起的罕见中枢神经系统肿瘤。基于临床特征和放射学发现，通常很难将这些肿瘤与脑膜瘤区分开来。事实上，血管外皮细胞瘤最初被认为是脑膜瘤的变种。然而，详细研究表明它们更类似于外周软组织肿瘤。首次报道了首例记录的原发性颅内血管外皮细胞瘤病例。从那时起个案研究表明，血管外皮细胞瘤比脑膜瘤更具侵袭性，复发率和远处转移率高，单纯手术后局部复发率接近，远处转移的风险。尽管认为血管外皮细胞瘤起源于颅内区的周细胞，但它们通常被发现为基于硬脑膜的肿块，而非硬膜外的颅内血管外皮细胞瘤非常罕见。在这里，研究人员描述了一个男性患有大枕骨镰状间变性血管外皮细胞瘤，最初作为脑膜瘤进行治疗。
　　一名绅士，没有已知的疾病，几个月有逐渐恶化的头痛伴有视力模糊的病史。头痛在大自然中悸动，主要发生在枕骨和颈背上，后来发展得很普遍。他的视觉症状主要是无法聚焦和视力模糊，右半部分视野减少间歇性发作。否则，没有其他重大投诉或症状。他对格拉斯哥的量表充满了警觉。临床检查发现双侧视力下降，确诊为视乳头水肿。他在视野检查中也有正确的同名偏盲。他的另一项颅神经和运动感觉检查并不显着。除双侧视力障碍外，没有其他重要的神经学发现。生化调查不起眼。计算机断层扫描和磁共振成像研究在枕叶区域发现多孔和异质的外部损伤，主要是向左枕叶。该病变测量为并且似乎源自枕骨镰刀，双侧扩张，大部分肿块移位左枕叶。另外，观察到病变表现出最小的病灶周围水肿并且压迫周围脑实质和双侧枕骨心室。钆注射后肿瘤有异质增强。考虑了脑膜瘤的术前诊断。进行标准的枕骨开颅术以评估肿瘤。肿瘤似乎包裹良好，颜色为灰色，并且高度血管化。由于术中大量出血，进行了次全切除肿瘤。术后他在重症监护室接受监测，最终断绝通气并在手术后一周内出院。他出院时没有任何新的局灶性缺陷或先前症状恶化。间质性血管外皮细胞瘤的诊断通过组织病理学检查得到证实，显示了一个相当局限的肿瘤，由紧密堆积的中度多形性细胞组成，其中交叉的血管表现出鹿角形图案。这些细胞具有圆形到椭圆形的细胞核，细小的染色质图案和区域中突出的大核细胞。细胞质很少，细胞边界模糊不清。还观察到偶尔的核内细胞质包涵体。没有看到尸体。存在肿瘤坏死和出血的区域。有丝分裂数字为大功率场。用网状蛋白染色显示包裹单个细胞的网状蛋白纤维。免疫组织化学检查为呈阳性，其中上皮膜抗原以及胶质原纤维酸性蛋白均为阴性。染色显示增殖指数为五十八。该结果与间变性血管外皮细胞瘤一致，其显示高级病变的特征，例如有丝分裂，坏死区域，中度核异型，细胞增加和出血区域。随后他被转介到肿瘤科进一步治疗和护理。血管外皮细胞瘤是罕见的颅内肿瘤，报道发生率小于一。别人首先报道了血管外皮细胞瘤的颅内出现并记录了其来自脑膜的起源。血管外皮细胞瘤早先被认为是脑膜瘤的变种之一。由于其独特的组织形态学，免疫表型和生物学行为，世卫组织于制定了明确的分类脑膜血管外皮细胞瘤标准，使其成为一个独特的实体。在外科手术中，血管外皮细胞瘤被描述为附着于硬脑膜的分界良好的肿块，并且与切除时的大量出血有关。这些侵袭性病变往往发生在比其他脑膜肿瘤更早的年龄，高频率复发，并且颅外转移，主要转移到骨，肺，肝，肾，胰腺和肾上腺。无论血管外皮细胞瘤的组织学亚型如何，术后放射治疗和或化学治疗都与存活时间增加有关。
　　 检测到颅内血管外皮细胞瘤的平均年龄为多岁。在几个中枢神经系统血管外皮细胞瘤的病理系列中，据报道，女性受试者的平均年龄为多岁，男性受试者为四十一岁。与在女性中更常见的脑膜瘤相比，血管外皮细胞瘤在男性中更常发生;血管外皮细胞瘤男女比例接近。血管外皮细胞瘤发病的平均年龄为多岁，比脑膜瘤早几年。他们的多例中枢神经系统血管外皮细胞瘤患者系列报告平均年龄为多岁，男性占优势，多数位于旁瓣或镰刀。颅内血管外皮细胞瘤的位置与脑膜瘤的位置相似。像脑膜瘤和其他外周肿块一样，血管外皮细胞瘤是基于硬脑膜的，并且显示白质“屈曲”，如研究人员的情况所示。描述了多个脑膜瘤最常见的三个部位蝶骨鞍旁，侧凸和上矢状;本系列报道没有脑膜瘤的病理分型。据报道，他们的多个颅内血管外皮细胞瘤中有几个是幕上的;四个最常见的发生部位是旁矢状镰状，凸起，后颅窝和小脑;没有一个发生在纯粹的实质内群众中。这些发现和研究人员的病例中所见证实血管外皮细胞瘤发生在与脑膜瘤类似的位置。据报道，大约三分之一的血管外皮细胞瘤表现出狭窄的硬脑膜附着基础，其余三分之二显示出广泛的依恋。在他们的系列文章中得出结论，血管外皮细胞瘤可能显示出硬脑膜附着的狭窄基础，这是脑膜瘤中不常见的特征。在核磁共振成像后，研究人员的病例中发现了这一关键特征。有关颅内血管外皮细胞瘤计算机断层扫描表现的报道很少。血管外皮细胞瘤，例如脑膜瘤，是外膜病变，但与脑膜瘤不同，它们没有肿瘤钙化。别人总结了他们在几例颅内血管外皮细胞瘤中的计算机断层扫描表现如下未增强计算机断层扫描扫描显示等密度或轻度高密度，定义明确，有时结节性肿块，无钙化，这些病变与轻度水肿有关。这些血管外皮细胞瘤通常与具有宽基部的凸起或镰刀连接，通常是双侧的，并且通常显示致密的环状增强。回顾性地，这些报告与研究人员的一些研究结果一致，即颅内血管外皮细胞瘤是异质性，高密度，基于硬脑膜的病变，并且通常在增强的计算机断层扫描和磁共振成像扫描中显示异质增强。
　　颅内血管外皮细胞瘤的磁共振成像特征的描述同样受到限制。其他人描述了单个巨大的颅内血管外皮细胞瘤。肿块呈异质性，加权像上呈灰色等信号，加权像上略呈高信号，内部血管空洞突出，对比增强异质性增强。回顾性地，研究人员的磁共振成像结果与这些报告一致。总之颅内血管外皮细胞瘤是基于硬脑膜的血管肿块，与脑膜瘤相似;然而，在组织学上它们不是脑膜瘤，并且它们通常具有不同的计算机断层扫描和磁共振成像特征。颅内血管外皮细胞瘤是罕见的，外周的，多发性的肿块，通常在患者的第三和第四十年中发生。虽然脑膜瘤通常与硬脑膜侵犯和异常血管的发展有关，但血管外皮细胞瘤更具侵袭性，即使在完全切除后也会复发，偶尔也会发生颅外转移。与脑膜瘤不同，脑膜瘤经常显示邻近骨的骨质增生，并且可能在计算机断层扫描扫描中具有肿瘤内钙化，血管外皮细胞瘤偶尔会发生骨侵蚀并且缺乏钙化和骨质增生。脑膜瘤通常在计算机断层扫描和磁共振研究中表现出广泛的硬脑膜附着基础;因此，如果基于硬脑膜的肿块具有狭窄的附着，则还应考虑血管外皮细胞瘤的可能性。血管外皮细胞瘤的未增强计算机断层扫描扫描通常显示高密度异质性肿瘤，加权和加权磁共振图像通常显示异质等信号肿瘤。血管外皮细胞瘤在对比度增强的计算机断层扫描扫描和磁共振图像上显示异质增强。由于血管外皮细胞瘤术中出血的相对较高的趋势和即使在完全切除后复发，血管外皮细胞瘤和脑膜瘤之间分化的重要性也不过分。术前正确的诊断很困难，但重要的是应该做到。多孔蘑菇外观，突出的内部信号空隙，相对狭窄的硬脑膜附着和没有钙化的溶解破坏是区分血管外皮细胞瘤与脑膜瘤的有用发现。组织病理学是确定性诊断的金标准，对于区分和精确评定这些肿瘤至关重要。在研究人员的病例中，由于肿瘤复发，患者需要在几个月后进行第二阶段切除。
　　 据研究人员所知，本研究代表了首次发表的努力，使用分形分析比较二级脑膜瘤的术前评估。分形分析使外科医生能够估计脑膜瘤恶性程度，而无需采用正式的组织病理学分析。在这方面它具有重要的临床后果，因为它允许医生提供充分和个性化的治疗，而不必完全依赖于侵入性诊断方式。研究人员研究中的分形分析结果清楚地对应于肿瘤组织学分级，如相关性分析曲线分析和逻辑回归所示。鉴于非典型肿瘤中工具明显较高，研究人员决定寻找这两种特征的临界值。曲线分析使研究人员能够找到平均值和最大工具的特定值，其预测较高等级，研究人员的观察显然需要用保留来解释，因为指数描述了测试的可靠性，样本量小且证明了宽可信区间。此外，研究人员的工作表明，具有已知种系相关蛋白突变的患者可能需要监测脑膜瘤的发展。研究人员的研究还表明，染色体一次丢失并保留相关蛋白蛋白表达的脑膜瘤可能具有进化为相关蛋白缺陷的高级横纹肌样脑膜瘤的倾向，除了表征传统的生物标志物之外，评估脑膜瘤的基因组畸变正在成为患者管理中日益不可或缺的一部分。这增加分子测试将允许患者识别与“单体性脑膜瘤。”现在可以被用于评估这样脑膜瘤是否确实具有更高的倾向演变成横纹肌样脑膜瘤具有较大群组的其他多中心研究。