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原发性颅外脑膜瘤

  脑膜瘤是脑膜上皮细胞的良性肿瘤,代表了中枢神经系统中最常见的肿瘤。这种类型的肿瘤起源于脑膜的细胞成分,包括硬脑膜,蛛网膜的帽细胞层,蛛网膜颗粒,蛛网膜下腔血管和成纤维细胞,大多数脑膜瘤都附着在硬脑膜上然而,它们可能会侵入骨骼或起源于颅外骨骼。虽然脑膜瘤是最常见的轴外肿瘤然而,它们极为罕见,可能发展为原发性颅内脑膜瘤的直接延伸,或者是源自异位蛛网膜细胞的真正的原发性颅外脑膜瘤。刺激这些异位细胞或多能间充质细胞可能在牙齿拔除期间发生,或由于慢性根尖炎症促进这些细胞的增殖,导致肿瘤形成。颅外脑膜瘤经常被误诊,导致临床管理不当。最常见的病变在鉴别诊断被认为是包括神经鞘瘤,神经纤维瘤,副神经节瘤与脑膜瘤有许多相似之处。事实上,神经周细胞被认为是脑膜细胞的外周对应物,因此占据了许多共同的形态学特征。虽然也存在不同的组织学方面,但文献中经常讨论诊断过程。通过考虑各种临床方面来区分这些病变是很重要的。例如,脑膜瘤具有更广泛的渗透解剖结构的生物学潜力,并具有更高的发病率指数。此外,脑膜瘤更可能比复发并需要在浸润例更激进的外科手术,甚至潜在辐射治疗。一般而言,使用超微结构检查确定脑膜瘤的诊断,但免疫组织化学可用于支持诊断。
   迄今为止,英国文献中仅报告了几例颌骨原发性脑膜瘤,其中几例为下颌骨,几例为上颌骨。本研究的目的是描述下颌骨原发性颅外脑膜瘤的一个不寻常病例,并讨论诊断过程。一名男子被转诊至医院,抱怨右侧后磨牙区肿胀约几个月。在他的牙科史上,他接受了右侧第二磨牙的牙髓治疗。根据患者的说法,他的根尖周病变是由他的牙科医生诊断出来的。治疗后牙髓根尖周线片显示右侧第二磨牙后部区域有射线可透性病变。获得全景放射线照片以更好地观察病变的极限,并证明存在局限性较小的多房性溶骨性病变,损害右下颌骨的身体和支骨。虽然图像的特征代表了侵袭性病变,但最初的诊断是良性成釉细胞瘤样病变。进行切口活检,并将标本进行组织学检查。显微镜检查发现梭形细胞肿瘤由小多边形细胞片组成,细胞核由细小的胶原蛋白束分隔。除了突出的核仁外,没有异型性的其他特征,如高细胞性,高核与细胞质比率,坏死或增加的有丝分裂活性。值得注意的是,可以看到伪洋葱球或螺旋形,这使人联想到神经周围瘤或脑膜瘤。因此,进行了一组免疫组织化学染色,上皮膜抗原,平滑肌肌动蛋白,波形蛋白,密蛋白和葡萄糖转运蛋白。原发性颅外脑膜瘤是一种极不寻常的肿瘤,特别是在上颌下颌复合体中。在研究人员的具体案例中,诊断是一项挑战。首先,颅外脑膜瘤不是研究人员的第一个诊断印象,多房性成釉细胞瘤或牙源性角化囊肿是研究人员的初步鉴别诊断。因此,切口活检和组织病理学发现是推进诊断过程的基础,足以排除牙源性肿瘤的假设并确认可能的神经损伤的诊断。在整个标本中,梭形细胞增殖是显着的,并且在一些领域中,纺锤形细胞排列成螺旋状。其余的诊断选择包括和脑膜瘤。尽管两个实体的组织学特征相似,在脑膜瘤中更容易发现螺旋,玫瑰花结,假核包涵体和沙门氏体。
  有报告显示颅外骨骼中这种肿瘤的发展伴有疼痛,但是,研究人员的患者没有报告任何症状。尽管肿瘤的大小及其位于下颌神经附近的位置,但研究人员的患者出乎意料地没有出现任何体征或症状。在颌骨病变时,最常见的症状包括疼痛,感觉异常和麻醉的。症状的存在通常与肿瘤的解剖部位和相邻解剖结构的累及有关。颅外脑膜瘤的诊断是具有挑战性的,而误诊可导致不恰当的临床和外科管理,在颌骨复杂局部特别是当。此外,在下颌病变,下颌神经常受累。研究人员患者的病变是溶骨性的,定义明确,导致移位,变薄和皮质破坏。在颊侧,舌侧和上侧皮质骨中发现皮质边缘的中断,表明攻击性行为。部分切除下颌骨的手术治疗和使用自体髂骨三角肌重建是研究人员患者的首选治疗方法。五年的随访期间未发现复发的迹象。为防止复发,必须完全切除病灶。建议采取密切随访,特别是如果有非典型的组织学证据。在研究人员的例子中,没有观察到这些方面显示,虽然一些患者在发现后很快死于该疾病,但大多数患者表现出长期存活并死于其他原因。没有相关病例的患者死于颌骨下颌复合体的颅外原发性脑膜瘤。总之,脑膜瘤是一种良性肿瘤,很少影响下颌骨。免疫组织化学标记物是建立最终诊断的重要工具,尤其是对于组织学模拟物如神经节细胞瘤的鉴别。波形蛋白,葡萄糖转运蛋白和上皮膜抗原是识别其他病变的脑膜瘤的重要标志物。

 
 
脑膜瘤
  脑膜瘤(Meningiomas)是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物,发病率占颅内肿瘤19.2%,居第2位,女性:男性为2:1,发病高峰年龄在45岁,儿童少见,许多无症状脑膜瘤多为偶然发现。多发脑膜瘤偶尔可见,文献中有家族史报告。50%位于矢状窦旁,另大脑凸面,大脑镰旁者多见,其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位,生长在脑室内者很少,也可见于硬膜外。其它部位偶见。
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