小儿脊髓脑膜瘤非常罕见。大多数关于小儿脊髓脑膜瘤的研究都是病例报告和文献综述。本研究提出了几例儿童患者的外科系列，这些患者具有组织学证实的散发性脊髓脑膜瘤，包括几例世界健康组织二级肿瘤。在这个系列中，有几名男性和五名女性患者，平均年龄为几岁。颈椎中有多个肿瘤，胸椎中有几个，腰椎中有几个。切除平面良好的肿瘤全切除术几例，几例行次全切除术，一例行部分切除术。最后一次随访时几例症状得到改善，几例患者目前状况恶化，一例患者与术前相比无变化。一名患者在部分切除和辅助放疗后死于进行性肿瘤再生。脑膜瘤是成人常见的原发性中枢神经系统肿瘤，但在儿童时期很少发生。脊膜瘤占所有原发性中枢神经系统脑膜瘤，第五到生活的第六个十年中，影响女性的四倍往往比男性，发病高峰。然而，儿科患者的脊髓脑膜瘤非常罕见，其临床特征和长期结果仍然不确定，因为与成人相比，临床和生物方面存在差异。据研究人员所知小于几例脊柱脑膜瘤已在儿科患者了说明，和最以前的研究是小的情况下串联型神经纤维瘤病相关脑膜瘤或病例报告混合与相关联的文献综述。在这项研究中，研究人员展示了来自单个中心的组织学证实的散发性脊髓脑膜瘤无神经纤维瘤病的多名儿科患者的结果，并分析了他们的临床特征，病理结果，推荐的管理和长期结果与基于自己的成人对照经验和文学。
　　 回顾性分析所有患者，并通过机构审查委员会批准收集与临床表现，放射成像，病理学发现，治疗和随访结果相关的数据。神经纤维瘤病二型患者被排除，因为神经纤维瘤病二型相关脑膜瘤的生物学行为可能与散发性脑膜瘤不同。基因突变研究不是标准方案，除非在随访期间发现神经纤维瘤病二型或其他原发性中枢神经系统肿瘤。本研究中的所有患者均无肿瘤家族史或已知的放射线照射。在治疗前后进行具有钆对比增强的磁共振成像作为标准放射学研究。在重量图像上评估磁共振图像的主要信号强度和肿瘤的均匀性。评估静脉内钆螯合物注射后获得的磁共振图像的对比度增强的程度和主要模式。通过对躯体感觉和运动诱发电位的术中神经生理学监测，所有患者均接受了手术切除，并且在手术过程中没有引起诱发电位。总去除总量定义为术后对比增强磁共振成像研究中没有肿瘤残留的证据。将手术标本在甲醛中固定过夜并包埋在石蜡中。两位神经病理学家独立审查了所有病理标本。每个标本进行显微镜和免疫组织化学分析。脑膜瘤的分级基于改进的世界健康组织分类。作者在门诊复查中进行了结构化检查，以确定患者当前的术后状态。改性味好分类的用于评估神经功能。该评估在手术前，出院时，手术后几个月进行，之后每半年进行一次。研究人员研究中的所有患者及其父母同意将其医疗记录用于研究目的。
　　 肿瘤位于颈部，胸部和腰椎脊髓区。放射学诊断表明存在脊柱内髓外肿瘤。根据加权磁共振成像结果，肿瘤有几例异信号强度，几例低信号强度，一例高信号强度。加权磁共振成像结果显示肿瘤多例为信号强度，几例为低信号，多例为高信号。对比度增强的加权磁共振成像显示所有病例均有明显增强。肿瘤周围水肿，肿瘤囊肿和相关的脊髓空洞症很少出现。所有的孩子都接受了完整或部分切除肿瘤的手术探查。使用用于肿瘤切除的手术显微镜通过后入路移除肿瘤，并且在中线打开硬脑膜。所有病例的病变均为髓外，几例患者均有硬膜外扩张。多例患者行椎板切除术，其余几例行椎板成形术。在术中大多数肿块与脊髓实质划分良好，便于暴露和解剖。然而，一些肿瘤似乎与硬脑膜密集粘连，界面较差或腹侧向脐带进展，在没有不可接受的手术并发症的情况下很难完全切除。因此，肿瘤的总切除在多例中实现，具有良好划分的解剖平面。小切除术几例，部分切除一例。为了防止复发，将由肿瘤附着的硬脑膜切片凝固或移除并使用人造硬脑膜重建。组织病理学分析显示，几例世界健康组织一级肿瘤中有几例。五个为二级。在这个系列中，透明细胞脑膜瘤中通常由基团，并用适度丰富清晰细胞质和不同的细胞的轮廓多边形细胞片层，肿瘤细胞表达上皮膜抗原和波形蛋白。非典型脑膜瘤被确认为肿瘤每十个高倍视野有几个有丝分裂，核细胞质比例高，核仁明显，坏死。脊索样脑膜瘤由具有嗜酸性细胞质的多边形细胞的股线和绳索组成，嵌入丰富的粘液样基质中。研究人员系列中的平均标记指数。手术后，几例发生脊柱内感染。他们通过抗生素和腰椎引流成功治疗。其他病例的术后病程顺利进行，未发现其他并发症。平均随访期为多个月。最终未发现患者患有神经纤维瘤病二型或其他原发性中枢神经系统肿瘤。术后磁共振成像结果显示，在平均几个月的随访期间，多例全切除术患者中仅有一例肿瘤复发。然而，在几例小切除术病例和一例病例中，随访磁共振成像显示所有残留肿瘤均有再生。所有几例肿瘤复发患者均接受了第二次手术，其中几例进行了进一步的辅助放疗。在门诊就诊期间，多例未复发的全切除术患者报告其最新状态与术前表现相比有显着改善。几例小切除术患者的现状恶化，一例全切除术患者肿瘤复发在最后一次随访中无变化。一名患者经历了四肢瘫痪的进展，并在第二次手术和放射后几个月死于严重的肺炎和呼吸衰竭。
　　 脑膜瘤是一种常见的良性肿瘤，可在整个中枢神经系统中发生。它所有椎管内肿瘤，并在儿科脊柱很少遇到。文献报道的小儿脊髓脑膜瘤病例不到多例。已知在男性中占优势，并且最常受影响的部位是颈椎区域。在研究人员的系列中，脑膜瘤占所有小儿脊柱内肿瘤，所有脊柱内脑膜瘤，以及同期所有原发性中枢神经系统儿科脑膜瘤。男性的优势和颈部位置的发生率与成人脊髓脑膜瘤的优势不同。四个病变有硬膜外成分，这表明与成人相比，这些肿瘤更常见于儿童硬膜外腔。与常见的脊柱内肿瘤类似，小儿脊髓脑膜瘤的临床症状是感觉，运动或括约肌功能障碍，最终出现在病变进展的晚期。此外，疼痛和感觉改变是最常见的初始症状。在研究人员的系列中，症状发作和出现之间的平均持续时间为几个月，短于成人脊柱内脑膜瘤，这可能反映了儿科患者肿瘤的侵袭性和进行性生长模式。
　　与常见的脊柱内肿瘤相比，小儿脊髓脑膜瘤的诊断对于预防不必要的过度治疗非常关键，提供有关预后的准确信息，并为门诊随访建立合理的时间表。磁共振成像是脊柱内肿瘤诊断的首选方式。在规划手术策略和确定所需切除范围时，椎管内肿瘤的术前鉴别诊断非常重要。在磁共振成像上，脑膜瘤通常在呈信号低信号，对比磁共振成像序列显示明显增强。因此鉴别诊断包括其他髓外对比增强病变，例如神经鞘瘤和海绵状血管瘤。然而在研究人员的一些病例中也发现了神经椎间孔扩张和椎间孔扩张而没有椎旁成分。海绵状血管瘤可显示与脑膜瘤相似的磁共振成像表现。然而，由于经常性的出血倾向，海绵状血管瘤的磁共振成像特征包括非均匀高和低信号强度与亚急性和慢性出血和含铁血黄素沉积一致，这是在脑膜瘤的情况下不存在。磁共振成像与造影剂显示脊髓脑膜瘤具有所谓的“硬脑膜尾迹”，这在本研究中也有发现。这一发现对于脊髓型脑膜瘤的鉴别非常有用，但在神经鞘瘤和海绵状血管瘤中也发现了硬脑膜尾部征。因此，尽管鉴别诊断很重要，但由于缺乏高度特异性的外观，仅基于磁共振成像的儿科脊柱内脑膜瘤的明确术前诊断是困难的。因为小儿脊髓脑膜瘤非常罕见，各种报道提供了相反的观点，这些罕见实体的长期预后仍然未知，开发标准治疗方案很困难。对于有症状的儿科患者，在发生永久性神经损伤之前，应采用基于脊髓功能保护的显微外科技术尝试全切除术。在本研究中，大多数病例的病变表面很容易在术中发现。大多数病变显示对脊髓没有粘连，并且使用显微外科技术实现完全去除。然而，如果病变与硬脑膜密集粘连，与神经组织分界不良，或腹侧向脐带扩散，即使肿瘤是良性的，也表明难以完全切除，从髓外病变减压脊髓减压是可以接受的，以改善脊髓病症状并避免严重的手术并发症。平均随访时间为几个月，多例全切除术患者的术后评分显着改善，无肿瘤复发，仅一例全切除术病例在术后一年再生。因此，即使对于世界健康组织二级脑膜瘤，当完全切除肿瘤时，也可以预期良好的临床结果。不幸的是，在几例小切除术病例和一例病例中，几例患者均在手术后多个月内出现残留肿瘤复发或再生，临床进展，并进行了翻修手术以控制肿瘤，提示椎管内脑膜瘤儿童的行为比成人更积极。迄今为止，公开于在椎管内脑膜瘤儿童使用辅助放疗的数据是相当不一致。几个作者已提出放射治疗用于预防小切除术后局部肿瘤复发，但其他人认为该过程可能是无效的，产生辐射诱导的毒性。虽然在研究人员的研究中有几例小切除术和一例患者接受了放疗，但有几例患者出现肿瘤复发。研究人员认为，由于治疗效果不确定和可能的放射诱导毒性，需要仔细考虑术后放疗。应进一步研究放射治疗对小儿脊髓脑膜瘤局部控制的影响。同样也几乎没有证据表明化疗对这种肿瘤有效。因此，研究人员的研究中没有患者接受过术后化疗。然而，如果再生肿瘤不可切除并且神经功能逐渐恶化，则应尝试放射治疗，尤其是可以最小化放射并发症风险的立体定向放射外科手术作为有用的治疗选择。
　　考虑到肿瘤复发的风险，应进行长期临床和放射学随访，特别是对于小切除术和病例。需要常规增强磁共振成像，因为肿瘤复发的放射学证据通常出现在临床症状之前。如果残留肿瘤在有或没有临床恶化的情况下表现出明显的再生，建议早期再次手术是最佳治疗方案。当复发肿瘤大小增大并且患者保持临床稳定时，观察和待策略应该是避免不可接受的手术并发症的适当方法。本研究的局限性是其过去多年的回顾性。在随访期间已经开发了显微外科技术和对小儿脊柱内肿瘤的理解。这些发展可以帮助安全地完成肿瘤切除和切除，因此对手术和临床结果有影响。此外，一些早期病例的详细手术信息无法完全确定，因为他们的术中发现是基于医疗记录。虽然一系列中有多例似乎很小，但这项研究包括最多的没有神经纤维瘤病二型的小儿脊髓脑膜瘤病例尚待报道。目前的病例系列表明脊髓型脑膜瘤应考虑用于脊柱内病变的儿科患者的鉴别诊断，特别是男性颈髓外肿瘤患者。尽管小儿脊髓脑膜瘤的世界健康组织二级脑膜瘤发生率较高，但如果可以达到全切除术，则可以接受手术治疗。即使对于世界健康组织二级脑膜瘤，也可以预期全切除术后的良好临床结果。当无法实现全切除术时，建议进行减压病变的小切除术，并且定期进行随访磁共振成像仍然是必要的，因为很可能是长期复发或再生。辅助放疗对控制肿瘤的作用尚不清楚，需要进一步研究。