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脑膜黑色素细胞瘤的诊断线索

  在本报告中,患者在手术前被预先诊断为脑膜瘤,结果证明是脑膜黑色素细胞瘤。因此,研究人员将讨论可能有助于避免这一问题的成像和神经状态的解释。一名男子入院前几个月颈部疼痛加重。他的颈椎磁共振成像显示在水平的硬脑膜内占据空间,增强对比度。神经系统检查显示,患者左侧下肢无力,右侧感觉减弱,双腿反射亢进。神经放射学系将计算机断层扫描和磁共振成像解释为脑膜瘤。患者接受减压并切除肿块。研究人员通过病理结果证实诊断为脑膜黑色素细胞瘤。然后研究人员回顾了患者的影像学检查,其中显示了脑膜黑色素细胞瘤的典型发现。然而它被误认为是脑膜瘤,因为这种疾病很罕见。脑膜黑色素细胞瘤是中枢神经系统中罕见的良性病变。虽然大多数黑色素细胞瘤通常位于后颅窝,但也有报道脊髓病变。这种肿瘤类型首次报道,他们描述了具有脑膜瘤和含有色素的黑素细胞来源的组织学特征的肿瘤。已经描述了许多黑素细胞瘤。然而,这种肿瘤类型的特征和自然病程以及适当的治疗方法仍然知之甚少。研究人员在此描述脊髓脑膜黑色素细胞瘤的病例,其在手术前被预先诊断为脑膜瘤。
   一名以前健康的男性在入院前几个月颈部疼痛加重。在这几个月中,他的症状进展得越来越严重,最初的腿部无力成为步态紊乱和后来的半感觉异常。在没有消退的情况下症状出现约几个月后,他接受了颈椎磁共振成像,显示出颈部肿块。计算机断层扫描显示没有显示钙化迹象或骨骼异常改变的迹象,但描绘了水平的均匀增强的硬脑膜附着肿块。通过磁共振成像的进一步评估显示在水平的硬脑膜内的对比度增强质量,肿块在加权成像时呈高信号,在加权序列上呈低信号。虽然眼睛的质量增强并不明显,但由于肿块在没有增强的加权成像时呈高信号,因此通过定量测量证实了均匀增强。术前神经放射学诊断是脑膜瘤。神经系统检查显示,患者左侧下肢无力,右侧感觉减弱,双腿反射亢进。他没有表现出任何克隆或霍夫曼或巴宾斯基的反应。考试的其他方面并不起眼。患者接受减压并切除肿块。为了用作基线比较,术前测量运动和感觉诱发电位。在后弓进行完整的椎板切除术,显示硬脑膜黑色变色。在水平的硬脑膜切口后,发现黑色,多叶片和界限清楚的肿瘤。总切除完成,术中标本似乎是黑素细胞肿瘤,但诊断并不确定。
  通过免疫组织化学分析证实诊断。在整个样本中检测到蛋白的阳性表达。通常表明恶性黑色素瘤的有丝分裂,坏死或核多形性不存在于显微镜检查结果中这是与黑素细胞瘤而非恶性黑素瘤一致的特征。术后临床分期包括胸部和腹部的计算机断层扫描扫描,全身正电子发射断层扫描,以及皮肤和视网膜的完整检查。没有一项检查发现其他地方有原发病灶的证据,表明脊柱内病变为孤立性黑色素瘤。手术后几天进行术后颈部磁共振成像,未显示残留肿瘤的证据。患者在手术后几天以良好状态离开医院。手术后几个月获得了额外的随访图像,也没有显示肿瘤复发的证据。典型的脑膜黑色素细胞瘤脊髓病患者在她的第五个十年早期就是一名女性,在几个月到几年的时间内出现了潜在的症状。研究人员的患者出现提示为神经根的历史,发展成一个脊髓病。肿瘤组织的组织学分析是黑素细胞瘤最准确的诊断工具。电子显微镜显示肿瘤细胞具有大的细胞核,具有细胞质黑色素和突出的核仁。有丝分裂活动通常较低,并且不存在坏死。相反,恶性黑素瘤表现出明显的细胞和核异型,高有丝分裂活性和坏死。增殖标志物的免疫组织化学染色显示低标记指数,肿瘤细胞强烈表达蛋白,但对上皮膜抗原呈阴性,从而排除了脑膜瘤。
   脑膜黑色素细胞瘤的术前诊断通常是脑膜瘤,由于图像发现的共同特征和症状持续时间长。像脑膜瘤,黑色素细胞瘤被显示为附连到下面的硬脑膜一个孤质量。报道脑膜黑色素细胞瘤通常被诊断为脑膜瘤。研究人员的神经放射学科也在手术前将计算机断层扫描和磁共振成像解释为脑膜瘤。手术后研究人员审查了患者的影像学检查。加权序列上具有高信号强度的轴外质量和加权序列上的低信号强度是脑膜黑色素细胞瘤的典型发现。弛豫时间的缩短归因于在黑色素中存在顺磁性自由基,例如吲哚半醌和半醌胺。放射学上这种色素性肿瘤的鉴别诊断非常困难,因为它们在计算机断层扫描和磁共振研究中具有相似的外观。研究人员强调了脑膜瘤的鉴别诊断。虽然脑膜黑色素细胞瘤的发生率与脑膜瘤相比非常低,但脑膜黑素细胞瘤的可能性应考虑到轴外肿块,加权序列信号强度高,加权序列信号强度低,均匀强增强。脑膜黑色素细胞瘤也缺乏脑膜尾征,脑膜瘤的显著特点。因此,加权序列上具有均匀高信号强度的轴外质量和没有硬脑膜尾标可以被认为有利于脑膜黑素细胞瘤。黑色素细胞瘤通常表现出良性的自然病程,表明在完全切除后预后良好。不同于以往的研究表明缺乏对脑膜黑色素细胞瘤辅助放疗的好处,最近的研究表明,如果完全切除是不可能的,应该进行部分切除和术后放疗。尽管高长期生存率,局部复发是常见的。因此常规的随访,以便确定本地肿瘤复发建议。

 
 
脑膜瘤
  脑膜瘤(Meningiomas)是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物,发病率占颅内肿瘤19.2%,居第2位,女性:男性为2:1,发病高峰年龄在45岁,儿童少见,许多无症状脑膜瘤多为偶然发现。多发脑膜瘤偶尔可见,文献中有家族史报告。50%位于矢状窦旁,另大脑凸面,大脑镰旁者多见,其次为蝶骨嵴、鞍结节、嗅沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位,生长在脑室内者很少,也可见于硬膜外。其它部位偶见。
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