异位脑膜内皮增生很少遇到组织学和遗传学相似的颅内脊柱对应脑膜瘤。尽管绝大多数这些病变发生在头颈部区域，但其他受累部位包括肺，皮肤，纵隔和足。它们被认为来自蛛网膜细胞休息，这是在早期胚胎发生过程中迁移过程中被置换的神经嵴细胞衍生物，或来自未分化或多能间充质细胞。异位内皮细胞增殖的诊断可能很困难，因为它们很罕见并且可能存在异常位置。此外，鉴于脑膜瘤与神经节瘤瘤之间存在密切的胚胎关系，这两个实体之间存在相当大的组织学和免疫组化重叠。一种影响多器官系统的常染色体显性疾病，并且与恶性肿瘤和良性恶性肿瘤的发展风险增加有关。它来自染色体上肿瘤抑制基因磷酸酶和张力蛋白同源物的突变。据报道，与相关的大量体细胞突变导致张力蛋白同源物杂合性丧失和随后的肿瘤增殖。常见的良性病变包括口腔粘膜瘤乳头状瘤，粘膜皮肤神经瘤，肢端角化病，脂肪瘤，血管异常和胃肠道错构瘤。
　　 脑膜瘤和其他脑肿瘤目前尚未包括在的临床诊断标准中，因为历史上缺乏支持直接关联的数据。然而，最近的研究提供了越来越多的证据表明脑膜瘤与考登综合征之间存在联系。据研究人员所知，在这里，研究人员提出了患者淋巴结内第一例脑膜内增生。这种情况提出了发病关联的可能性。还讨论了脑膜上皮增生，神经周围瘤和短暂的肌细胞瘤之间的挑战性区别。已经在多个解剖部位报道了异位脑膜内皮增生。这些病变的形态学特征与颅内脑膜瘤相似，包括螺旋形成，沙门氏体，核清除和假包涵。在这种情况下的病变显示卵圆形梭形细胞具有丰富的嗜酸性细胞质和不明显的细胞边界排列成短的束，具有螺旋形成。鉴于其在淋巴结中的位置，在差异中考虑了其他梭形细胞软组织病变，最重要的是神经周围瘤。
　　神经周围瘤是良性肿瘤，可以在组织学上模拟脑膜内皮细胞增殖。正常的神经周围和蛛网膜细胞在周围神经系统的胚胎发育过程中形成密切的关系。当脊神经根退出椎间盘时，硬脑膜下面的蛛网膜细胞慢慢地让位于神经周围细胞，这将覆盖周围神经束。仅由均匀的神经周围细胞组成，分为两大类神经内和神经外软组织变异。肿瘤通常不被包裹，但外观良好且外观均匀，具有细长的形状，波状核和细长的双极细胞质过程。在神经外膜瘤中不常见体。这些肿瘤最常发生在上肢和下肢的皮下组织，尽管它们可以在各种解剖部位看到。肌细胞瘤是良性病变，表现为孤立，生长缓慢，无痛的皮下结节。大多数病例发生在四肢，躯干和头颈部的真皮和皮下组织。在组织学上，它们形成未包封的，界限良好的结节或小叶，由具有嗜酸性细胞质和丰满的梭形细胞核的肿瘤细胞组成。它们特有的血管周围，同心生长模式可以模仿脑膜瘤和神经节瘤中出现的轮状体形成，但对免疫反应很容易识别它们的肌样谱系。超微结构检查可以为神经细胞瘤和脑膜上皮细胞的鉴定提供有用的线索。细胞具有非常薄的细胞质过程，与邻近细胞的过程平行。在并行过程之间经常看到连接配合物。沿整个细胞表面，核区域和细胞过程也可见到光滑表面的胞饮小泡。相反，异位脑膜上皮细胞共享由明显的桥粒连接的交叉细胞膜。也缺乏胶原体，常见于脑膜上皮细胞，这是胶原结构，由明确的膜区和透明样物质的中心区域组成。
　　异位脑膜内皮增生的发病机制尚不清楚，尽管许多人认为它们起源于早期胚胎移植过程中陷入的蛛网膜细胞。在正常的胚胎发育，颅神经嵴细胞给上升到多种组织类型，包括软脑膜和蛛网膜脑膜。这些细胞的迁移途径和分化部分受其环境中的细胞外基质分子及其预定的最终表型的影响。因此，对于错误的蛛网膜细胞休息和随后的异位内皮细胞增殖的发展的一种可能的解释是将被置换的细胞短暂分化和增殖到脑膜内皮细胞中，然后由于缺乏来自局部环境的适当刺激而终止。然后这些细胞可以保持不变，直到在生命后期偶然发现。另一种可能性是颅神经嵴细胞的正常迁移中断，注定要成为脑膜。一旦它们的迁移被阻止，这些细胞可能保持静止直至刺激增殖。这一独特的病例报告将淋巴结添加到可能出现异位脑膜内皮增生的解剖部位列表中，并可能扩展到中观察到的良性增殖数量。尽管异位脑膜内皮增生的确切病因尚不清楚，但其在患者中的存在是有趣的，并且有助于探索这两个实体之间的理论致病关系。